先天性耳前瘺管是常見(jiàn)的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管,其外口常位于耳輪腳前上方。管腔蓋有復(fù)層鱗狀上皮,腔內(nèi)含有鱗屑物,擠壓瘺口周圍,偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘺口溢出。一旦感染,則紅腫痛而化膿,可反復(fù)發(fā)作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。
第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺跡。瘺口:常位于耳輪腳前。瘺管:可分支,管壁襯以鱗狀上皮,管內(nèi)有脫落的上皮及角化物。感染時(shí)形成具有臭味的分泌物,反復(fù)感染可形成囊腫或膿腫。
臨床表現(xiàn)
(1) 無(wú)癥狀,或擠出少許粘液、皮脂樣物。
(2) 感染時(shí),局部腫痛,化膿;反復(fù)感染可形成膿瘺或瘢痕。
疾病描述
先天性耳前瘺管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕跡,是常見(jiàn)耳科疾病之一。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì),單側(cè)多于雙側(cè),。約4:1。且女多于男。瘺口常位于耳輪腳前,瘺管可具分支,管壁襯以復(fù)層鱗狀上皮。管腔內(nèi)有脫落上皮及角化物,因感染腐敗可排出具臭味的分泌物,若反復(fù)感染可形成囊腫或膿腫。瘺管的分支除個(gè)別深達(dá)鼓溝或向后達(dá)乳竇表面者外,一般均較短
癥狀體征
常無(wú)癥狀。便于擠壓時(shí),可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時(shí),局部可腫痛或化膿,反復(fù)化膿干者,局部可形成膿瘺或裂痕。