血友病的危害是不可估量的，病情嚴(yán)重的患者只要皮膚受到輕微創(chuàng)傷就會(huì)流血不止，為了自身健康以及后代健康，大家都時(shí)刻保持警惕狀態(tài)，做好杜絕血友病的一切措施，早期診斷，早期治療。FⅧ、FⅨ促凝活性測(cè)定血友病分型和確診的主要依據(jù)。而隨著基因診斷技術(shù)的發(fā)展，DNA重組技術(shù)檢測(cè)大大提高了血友病診斷的準(zhǔn)確性。
有助血友病確診的九項(xiàng)依據(jù)
1、血象
一般無(wú)貧血，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常。
2、出凝血檢查
出血時(shí)間正常;凝血時(shí)間延長(zhǎng);凝血酶原時(shí)間(PT)正常;活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。
3、凝血活酶生成試驗(yàn)
Biggs法(B-TGT)、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)是敏感的檢查方法，有助于診斷部分亞臨床型病例，結(jié)合糾正試驗(yàn)可以鑒別血友病的類(lèi)型。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有FⅧ、FⅥ，正常血清中含有FⅨ、FⅪ，因此，如果患者STGT僅被硫酸鋇吸附正常血漿糾正時(shí)，為FⅧ缺乏癥;僅被正常血清糾正時(shí)，為FⅨ缺乏癥;如二者皆可糾正，則為FⅨ缺乏癥。借此可將三者加以鑒別。
4、FⅧ、FⅨ促凝活性測(cè)定
是分型和確診的主要依據(jù)。
5、FⅧ CAg、FⅨ CAg測(cè)定
在多數(shù)血友病患者中，血漿抗原水平與活性水平均減少，但部分患者的抗原與活性水平不平行。
6、凝血時(shí)間
凝血時(shí)間延長(zhǎng)為本組疾病的特點(diǎn)，但不同的檢測(cè)方法敏感性各不相同。普通試管法凝血時(shí)間僅能檢測(cè)出重型血友病，復(fù)鈣時(shí)間可檢測(cè)出部分中間型患者。兩種方法不敏感，目前趨于淘汰。硅管法和活化凝血時(shí)間(A CT)兩種方法較為敏感和準(zhǔn)確，可檢測(cè)出亞臨床型血友病患者。
7、部分凝血活酶時(shí)間(APTT)
敏感度較高，是目前本病最簡(jiǎn)便、快速、實(shí)用的過(guò)篩試驗(yàn)，但部分輕型病例APTT正常。
8、凝血因子活性測(cè)定
因子VIII促凝活性(VIII：C)測(cè)定明顯減少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)測(cè)定減少(血友病乙)。
9、vWFAg測(cè)定
血友病A患者血漿中含量正?；蛟龈?。血友病攜帶者及胎兒期診斷和遺傳咨詢(xún)，在妊娠第8~1 2孕周通過(guò)胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，測(cè)定vWF:Ag(vWF:Ag：【正常值與臨床意義】)、FⅧ：C及FⅨ：C，可在產(chǎn)前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問(wèn)題。隨著基因診斷技術(shù)的發(fā)展，DNA重組技術(shù)檢測(cè)及限制性?xún)?nèi)切酶片段長(zhǎng)度多態(tài)性(RFLP)分析等已應(yīng)用于對(duì)攜帶者及胎兒的檢查，大大提高了檢測(cè)的準(zhǔn)確性。
溫馨提示：血友病具有遺傳性，目前臨床上不能完全治愈該病，面對(duì)威脅患者生命的“不定時(shí)炸彈”，大家一定要正確對(duì)待，發(fā)現(xiàn)血友病癥狀及時(shí)到正規(guī)的醫(yī)院就診，配合醫(yī)師盡早治療，才是最有效的。
【參考文獻(xiàn)：《血液疾病診治策略》《血液系疾病診斷與診斷評(píng)析》】