血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病診斷標準
1、血友病發(fā)病特點
血友病一般是小于兩歲或幼年男性發(fā)病率極高，發(fā)病越早癥狀越重，反復出血，終身不已。
2、血友病出血特點
自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。
3、血友病實驗室檢查
?、倌髾z查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。
?、谀蜃訙y定異常。
血友病需要與哪些疾病鑒別區(qū)分?
1、血友病甲和血友病乙之間的鑒別;
2、與血管性血友病的鑒別;
3、與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。