干燥綜合征可有各種各樣的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但不如系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見,預(yù)后也較系統(tǒng)性紅斑狼瘡好。干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)病變進展緩慢,主要為血管炎所致,可分為中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)病率低,多為暫時性功能障礙,也可反復(fù)發(fā)生至積累性神經(jīng)損害,如癔病、軀體性精神病性焦慮—抑郁綜合征、癲癇、共濟失調(diào)、腦神經(jīng)病變、偏盲、幻覺、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、腦梗死、腦出血,甚至可導(dǎo)致死亡。
僅有5%的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變較中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多見,但易漏診。常累及三叉神經(jīng)及其它感覺神經(jīng)和運動神經(jīng),導(dǎo)致感覺過敏、感覺缺失或運動障礙,表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹、肢體麻木疼痛、腕管綜合征等。
神經(jīng)系統(tǒng)病變主要是冷球蛋白血癥和(或)高球蛋白血癥及免疫復(fù)合物沉積造成的血管炎所致,因此在干燥綜合征病人一旦有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)及早進行腦CT、磁共振等檢查,及早診斷治療。延誤診治往往使中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變不可逆轉(zhuǎn)。