運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病為一進(jìn)行性疾病,但不同類(lèi)型的病人病程有所不同,即使同一類(lèi)型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右,進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡,進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要早發(fā)現(xiàn)早治療,身體有任何不適,請(qǐng)盡早檢查。
1、腦脊液檢查
多正常,少數(shù)可有蛋白輕度增高。
2、血液生化
血肌酶譜多為正常。在進(jìn)展的疾病中可有增高。尿中肌酸可輕度增高,肌酐排出減少。
3、免疫學(xué)檢查
血中的免疫球蛋白及補(bǔ)體在正常范圍。血清中球蛋白增高可見(jiàn)于少數(shù)患者,推測(cè)與組織及細(xì)胞壞死有關(guān)。
4、電生理檢查
(1)肌電圖:肌電圖檢查能提示肌萎縮為神經(jīng)源性,為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損提供電生理的證據(jù)。值得提出的是,在肌電圖檢查時(shí)選擇肌肉應(yīng)避免極度萎縮的肌肉,因?yàn)樵诖朔N情況下,陽(yáng)性率會(huì)受到影響。胸鎖乳突肌肌電圖陽(yáng)性率達(dá)97%。
(2)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(神經(jīng)電圖):旨在排除周?chē)窠?jīng)的病變。感覺(jué)傳導(dǎo)速度(SCV)和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)皆正常。
(3)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)檢查:對(duì)錐體束功能狀態(tài)可提出客觀的指標(biāo)。
5、影像學(xué)檢查
旨在排除診斷之用,頸椎MRI除外頸椎病、腫瘤、脊髓空洞癥。
6、病理學(xué)檢查
為鑒別診斷,可做肌肉和周?chē)窠?jīng)活檢等。