進行性延髓麻痹是運動神經(jīng)元病的一種類型，診斷根據(jù)中年以后隱襲起病，慢性進行性病程，表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進、病理征等上、下運動神經(jīng)元受累征象，無感覺障礙，典型神經(jīng)原性改變肌電圖，通?？膳R床診斷。必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑒別診斷，及協(xié)助診療。
一、診斷
1.神經(jīng)電生理肌電圖
呈神經(jīng)原性改變，靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波，有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導速度正常。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2.肌肉活檢
有助于診斷，但無特異性，早期為神經(jīng)原性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌原性肌萎縮不易鑒別。
3.其他檢查
腰椎穿刺壓力正常，奎肯試驗椎管無梗阻。腦脊液蛋白、細胞數(shù)多正常，只有少數(shù)蛋白含量略高。偶有IgG、IgA增高，在疾病進展期，常有尿內(nèi)肌酸排出量增多。肌酸磷酸激酶活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
二、鑒別
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。
1.重癥肌無力常有延髓癥狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現(xiàn)為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質(zhì)與細胞分離現(xiàn)象。
3.延髓空洞癥及腦干腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。
4.橋腦小腦角或枕骨大孔區(qū)腫瘤，常累及延髓神經(jīng)，但往往是一側(cè)性，并常有感覺障礙。
5.假性延髓麻痹是兩側(cè)皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生，常為多次腦血管意外的后遺癥，亦可見于多發(fā)性硬化癥的患者中。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無舌肌萎縮及其肌束顫動?；颊哕涬穹瓷?、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，并可出現(xiàn)強哭強笑。
溫馨提示：面對疾病，病友們必須正確地對待疾病，樹立強烈戰(zhàn)勝疾病的自信心，積極配合醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復指導方案進行長期、有規(guī)律、科學的康復保養(yǎng)，適當?shù)剡M行室外活動和參加一些有益的社會活動，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復。