腦血管畸形是一種先天性疾病，早期常無癥狀，少數(shù)患兒會出現(xiàn)頭痛、癲癇等，若不及時治療將會誘發(fā)腦血管破裂出血，形成顱內(nèi)出血，壓迫大腦中樞，造成呼吸、心跳停止而死亡。特別是大腦大靜脈的動靜脈畸形，發(fā)病較早，且有循環(huán)系統(tǒng)癥狀，家長要多加注意。
小兒腦血管畸形的臨床癥狀
1、大腦大靜脈的動靜脈畸形，是一種較少見的腦血管畸形。根據(jù)受累部位及其大小的差異，臨床癥狀很不相同。嬰兒及新生兒后顱窩的血管畸形并非少見;而兒童的血管畸形則多位于幕上一側(cè)的大腦半球。本病常見于新生兒期及嬰兒期，本病發(fā)病較早，且有循環(huán)系統(tǒng)癥狀，值得臨床注意。
(1)新生兒：新生兒發(fā)病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致。病兒可表現(xiàn)呼吸困難及發(fā)紺，也可有腦積水（腦積水【譯】：一類腦部疾病的總稱，腦脊液在生成和循環(huán)的過程中，由于內(nèi)部或者外部原因發(fā)生障礙，繼發(fā)顱內(nèi)壓力增大的現(xiàn)象。）和驚厥。
(2)嬰兒期：由于大腦大靜脈明顯擴張，壓迫周圍組織或造成導水管的狹窄，引起繼發(fā)性梗阻性腦積水。查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張、視盤水腫、心臟肥大、頭部聽診可聞持續(xù)性、響亮的限局性雜音。此外病兒可有抽搐、鼻出血及精神運動發(fā)育遲緩。
(3)較大兒童：因交通腦血管破裂，常見蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血。神經(jīng)系統(tǒng)體征依出血所致腦組織受損部位不同而定。病兒可表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及意識障礙，也可有眩暈、抽搐、失語或器質(zhì)性精神病。查體可見輕度偏癱、腦神經(jīng)麻痹、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、瞳孔反射消失及視盤水腫等。本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化。診斷有賴于腦血管連續(xù)造影(多數(shù)是椎動脈造影)，可見在Calen靜脈區(qū)出現(xiàn)動靜脈瘺所致的動脈瘤，其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動脈供應，遠端則有極為擴張迂回的引流靜脈進入顱內(nèi)靜脈竇。
2、大腦半球靜脈畸形，常見于較大兒童或青年人，臨床表現(xiàn)多有長期的周期性偏頭痛史，直到發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血才考慮本病。臨床特征與血管畸形位置有關，其中以大腦中動脈供應的區(qū)域發(fā)生最多。病兒首發(fā)癥狀多為限局性運動性發(fā)作，有時泛化至全身性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年。腦內(nèi)雜音較為明顯，提示顱內(nèi)有血管畸形的可能性。
3、顱內(nèi)動脈瘤，臨床表現(xiàn)是由于動脈瘤對周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致。在并發(fā)出血以前往往無明顯的臨床癥狀，僅偶見第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ腦神經(jīng)麻痹現(xiàn)象;或有輕微額部或眼眶部疼痛。出血之前，可因難于解釋的單側(cè)眼肌麻痹而疑及此病。出血時往往急性發(fā)病，可見劇烈頭痛、嘔吐及頸強直等腦膜刺激癥狀。并可見抽搐、偏癱、單癱或失語等。病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷。
如出血限局在蛛網(wǎng)膜下腔，病兒可無限局體征，而僅有腦膜刺激征。因出血可有吸收熱，眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血。小嬰兒則可有前囟飽滿、張力增高。腦內(nèi)或硬膜下血腫依據(jù)受累的區(qū)域不同可引起神經(jīng)局灶體征。如出血限局在啞區(qū)，則臨床表現(xiàn)輕微;出血范圍小，生命體征可正常。首次出血病人可獲部分甚至完全恢復，但以后將會反復出血。因此，應盡可能早期診斷并及時進行手術治療。
溫馨提示：腦血管畸形是年輕人腦出血的主要“元兇”，常常因為發(fā)病隱匿而被忽視，患者常常因為腦出血才診斷出腦血管畸形。所以，如果出現(xiàn)頭暈、頭痛等癥狀時，一定要全面檢查，避免腦血管畸形帶來的嚴重后果。
【參考文獻：《腦血管病人必讀》《兒童腦血管病診療手冊》】