硬化癥臨床癥狀復(fù)雜多變,病程呈自然緩解與復(fù)發(fā)的波動(dòng)性進(jìn)展,感染、過勞、外傷、情緒激動(dòng)對(duì)本病的發(fā)生可能有一定的關(guān)系。因病損部位不同,臨床征象多種多樣。常見者有精神癥狀表現(xiàn)欣快、易激動(dòng)或抑郁。言語障礙表現(xiàn)小腦病損引起發(fā)音不清、言語含混。顱神經(jīng)及軀體感覺、運(yùn)動(dòng)、植物神經(jīng)系統(tǒng)均可受損,依據(jù)受累部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
體檢發(fā)現(xiàn)
1.顱神經(jīng)損害
以視神經(jīng)最為常見,視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外,動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。
2.感覺障礙
多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感,后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺障礙。
3.運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙
錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓,小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。
4.硬化癥少數(shù)病人出現(xiàn)尿潴留或尿失禁
輔助檢查
1.腰穿CSF檢查:壓力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白為主。
2.腦電圖可異常。
3.視、聽神經(jīng)誘發(fā)電位異常。
4.頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號(hào)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.病灶,臨床上有二個(gè)或二個(gè)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)好發(fā)部位的病灶如視神經(jīng)、脊髓、腦干等損害的客觀體征。
2.病程,呈緩解和復(fù)發(fā)。二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月,每次持續(xù)24小時(shí)以上,或階段性進(jìn)展病程超過半年;
3.起病年齡,在10~50歲間;
4.其他原因的排除,如腦瘤、腦血管性疾病、頸椎病等。
四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)均具備者則可診斷為“臨床確診”;如1、2缺少一項(xiàng)者,則診斷“臨床可能是硬化癥”;如僅有一個(gè)好發(fā)部位首次發(fā)作,則只能作為“臨床可疑”。其他腦脊液中IgG指數(shù)增高以及IgG單克隆帶的出現(xiàn)、血清抗磷脂抗抗體陽性、肝病壞死因子活性增高、髓鞘堿性蛋白增高等可作為參考。