復(fù)雜先天性心臟畸形和大量左向右分流的心臟間隔缺損，易致呼吸循環(huán)和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能繼發(fā)性損害，甚至出現(xiàn)心力衰竭和低氧血癥等危急癥狀,內(nèi)科保守治療的死亡率比較高。既往由于低體重小兒一期根治術(shù)死亡率高，故主要采用強(qiáng)心利尿及擴(kuò)血管等保守治療或先行肺動(dòng)脈環(huán)縮或體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，到學(xué)齡前或體重比較大時(shí)再行根治術(shù)，部分患者在保守和姑息治療期間死亡或喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，二次手術(shù)并發(fā)癥多，增加了患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。隨著麻醉、體外循環(huán)、圍手術(shù)期管理和外科技術(shù)的不斷提高，目前主張爭取早期行一期根治術(shù)，對于部分反復(fù)肺部感染、頑固性低氧血癥和酸中毒的患兒需要行急診或亞急診手術(shù)。即使有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，如果能在2歲之內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈壓力往往能恢復(fù)到正常或接近正常。通過臨床統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)對比提示低體重嬰幼兒先天性心臟病外科治療是安全可行。
低體重嬰幼兒血漿總?cè)萘可?，對晶體液的緩沖能力小，特別是肺彈力組織發(fā)育差，血管豐富，毛細(xì)血管和淋巴間隙較成人寬，肺表面活性物質(zhì)合成分泌儲(chǔ)備能力低，加上腎臟代償和排水能力弱和術(shù)前往往有反復(fù)肺部感染與肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)后易于發(fā)生肺部和腎臟并發(fā)癥，積極的圍術(shù)期處理和良好的體外循環(huán)管理技術(shù)非常重要。術(shù)前常規(guī)吸氧，霧化吸入，積極控制呼吸道感染。術(shù)中避免過度血液稀釋，預(yù)充液以膠體為主，并常規(guī)進(jìn)行血液超濾,以消除水潴溜,減少血液喪失,減少術(shù)中和術(shù)后早期輸庫血量,縮短術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間。術(shù)后加強(qiáng)呼吸道管理和利尿，建立良好的輸液通路，常規(guī)應(yīng)用小劑量多巴胺，由于后負(fù)荷是決定心功能的主要因素，對嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和復(fù)雜畸形患者給予硝酸甘油，以減輕心臟負(fù)荷，改善微循環(huán)和冠狀血流，使復(fù)溫均勻。小兒配合比較差，呼吸機(jī)輔助期間充分鎮(zhèn)靜，估計(jì)帶管時(shí)間長者，經(jīng)鼻腔插管，以保證固定確實(shí)，相對舒適，便于口腔護(hù)理。補(bǔ)充液體以10%的葡萄糖為主并輔以膠體，注意防止低血糖，適當(dāng)控制液體總量，特殊用藥及生理需要量液體采用輸液泵穩(wěn)定持續(xù)的給予，速度過快;間斷靜脈注射速尿，在手術(shù)后的前兩天使液體的出入量處于負(fù)平衡狀態(tài)。
小兒心肌組織比較脆弱，順應(yīng)性差，功能儲(chǔ)備低，麻醉誘導(dǎo)后防止酸中毒和低血鈣，術(shù)中操作要細(xì)致，牽拉輕柔，加強(qiáng)心肌保護(hù)，防止心臟過脹。鑒于小兒心肌含糖量豐富，無氧代謝能力強(qiáng)，對缺氧耐受性相對較高，一般在足夠低溫下，用冷晶體停跳液即可，但灌注壓不宜過高，灌注次數(shù)也不宜過多，以免造成血管內(nèi)皮細(xì)胞脫落，通透性增加，引起心肌水腫。復(fù)雜畸形，預(yù)計(jì)主動(dòng)脈阻斷時(shí)間超過60分鐘者，可以采用HTK心肌保護(hù)液。
小兒法洛氏四聯(lián)癥右室流出道肌肉肥厚多不太重，根治術(shù)時(shí)，右室切口在能顯露VSD前提下,盡量小,隔束和壁束切除適度,以免破壞右室心肌收縮的物理構(gòu)型。為保護(hù)右心功能Pacifico等采用經(jīng)右房和肺動(dòng)脈切口進(jìn)行根治術(shù)，取得了良好效果。小兒法樂氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄較多，常需跨環(huán)補(bǔ)片,與pozzi等的報(bào)道相似。
大量左向右分流先天性心臟病，由于肺毛細(xì)血管肌性化，對各種刺激反應(yīng)性增加，缺氧、二氧化碳潴溜、酸中毒、煩燥、氣管吸引、大量升壓藥等均可誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象，造成急性右心衰竭，繼之全心衰竭死亡。因此治療要迅速有效，用芬太尼代替嗎啡鎮(zhèn)靜，并給予肌肉松弛劑，最大限度地減少體療及氣管內(nèi)吸引，增加氧濃度和呼吸次數(shù)，過度換氣，使Pco2<30mmHg，給予有效的血管擴(kuò)張劑。雖然目前血管擴(kuò)張劑的種類很多，但均缺乏選擇性，在降低肺動(dòng)脈高壓的同時(shí)常引起體循環(huán)壓下降，造成冠狀血管和腎血管灌流不足的嚴(yán)重后果。雖然不少學(xué)者報(bào)道NO有較高的選擇性,但NO是不穩(wěn)定的有毒氣體，需特殊設(shè)備，并嚴(yán)密監(jiān)測，而使其應(yīng)用受到很大限制。應(yīng)用單向活瓣進(jìn)行間隔缺損補(bǔ)片或萬艾可鼻飼選擇性的降低肺血管阻力,防止肺動(dòng)脈高壓術(shù)后右心衰竭,初步應(yīng)用的臨床效果良好，有待于進(jìn)一步觀察和積累經(jīng)驗(yàn)。