重癥肌無力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。此病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù),但易于復(fù)發(fā)。那么,怎么診斷重癥肌無力疾病呢?下面看看專家介紹診斷重癥肌無力的四種方法。
(1)電生理測試(Electrophysiologic testing)
重復(fù)性電生理刺激是測驗神經(jīng)肌肉接合處傳導(dǎo)障礙最傳統(tǒng)的方法,一般利用3Hz的電流連續(xù)刺激五次,如果第五次綜合肌肉電位比前幾次最大電位小0%以上便為陽性反應(yīng)。重復(fù)性電刺激和Tensilon Test一樣,若病人臨床已有肌無力表現(xiàn)及AchR抗體有異常上升的現(xiàn)象,則重復(fù)性電刺激可以不必執(zhí)行。
(2)AchR抗體測試AchR抗體:是診斷肌無力癥最特定及可靠的測試,如果患者血清AchR抗體表現(xiàn)出陽性反應(yīng),則肌無力癥是唯一診斷。但是大部分醫(yī)院并不例行做此測驗,而且其結(jié)果可能要等-個星期,因此臨床醫(yī)師在得到確定之前必須先做Tensilon Test及電生理檢查。同時并不是全部肌無力癥患者的AchR抗體都會異常上升,在全身性肌無力型患者產(chǎn)生陽性比例約為85%,眼肌型為50%。
(3)Tensilon Test
Tensilon Test是用0mg Tensilon裝在空針內(nèi),首先靜注給予mg,觀察30“-40”如果病人沒有明顯的副作用如流汗,惡心及肌肉震顫,則再注射mg。如果病人表現(xiàn)出藥物副作用或陽性反應(yīng),則停止藥物注射。反之如果沒有陽性反應(yīng)或副作用出現(xiàn),則將剩下的6mg注射完。然而這種測試仍有許多缺點,比如再注射之前和注射之后并沒有客觀的方法來評估,唯一有效評估方式是測量上下眼皮垂直距離的改變,如果病人有明顯眼球運動障礙,經(jīng)注射后有明顯反應(yīng),則此為陽性反。
但并非所有肌無力病人都對Tensilon Test有陽性反應(yīng),相反的若臨床上病人已有肌無力癥的表現(xiàn),同時AchR抗體表現(xiàn)出不正常的增高,Tensilon Test便是多余的。且Tensilon Test有時對其他非肌無力癥如運動神經(jīng)元病變,周邊神經(jīng)病變也有短暫改善現(xiàn)象。 此外Tensilon亦可決定給予抗膽鹼藥物的劑量,在病人口服藥物后一小時予靜脈注射Tensilon mg,若病人無力現(xiàn)象得到改善,則表示口服劑量不足,如果出現(xiàn)劑量過多的癥狀,則表示口服劑量過多。
(4)單纖維肌電圖
利用一條運動神經(jīng)到達(dá)運動單位內(nèi)各條肌肉的終板電位的時間差異變化,來評估是否神經(jīng)肌肉交接傳導(dǎo)障礙,這種時間差異變化稱之為jitter,在正常人也有輕微的jitter變化。如果有過大的變化,通常表示神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)有障礙。
單纖維肌電圖是目前檢驗肌無力癥最敏感的測試,在全身型及眼肌型肌無力癥病人其敏感度分別為94%及80%。但是這種測試非常耗時及困難執(zhí)行,同時如果產(chǎn)生陽性反應(yīng),并不見得一定是肌無力癥,其他如運動神經(jīng)元病變,周邊神經(jīng)病變,以及某些肌肉疾病也會有陽性反應(yīng)。
怎么診斷重癥肌無力疾病?以上已經(jīng)做了具體的介紹,希望以上的內(nèi)容會給患者的病情帶來幫助。祝您早日康復(fù)!