自身免疫性肝炎是一種肝臟的特殊炎性反應(yīng),以血清內(nèi)存在自身抗體、高γ-球蛋白血癥及碎屑樣壞死組織學(xué)特征為特點(diǎn)的慢性活動(dòng)性肝炎。
本病以女性病人多見,女:男為4-6:1。青少年期為發(fā)病高峰期,女性絕經(jīng)期為另一小高峰,其起病大多隱襲或緩慢,起先可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。易被誤診為關(guān)節(jié)炎、結(jié)締組織病或月經(jīng)不調(diào),出現(xiàn)黃疸時(shí)才被診斷,約20%- 25%病人的起病類似急性病毒性肝炎。有時(shí)其全身性肝外表現(xiàn)掩蓋了原有的肝病。本病有明顯的種族傾向和遺傳背景。在北歐。英國(guó)、愛爾蘭和猶太等白種民族中發(fā)病率高,而在亞洲黃種民族中相對(duì)少見。
本病的診斷應(yīng)與乙型和丙型慢活肝區(qū)別,其病毒性肝炎血清學(xué)標(biāo)志陰性,而有多種自身抗體存在,也需除外藥物、酒精和遺傳性疾病時(shí)的慢活肝,還應(yīng)與結(jié)締組織病鑒別,肝活檢更能予以確診。