庫欣綜合征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖,痤瘡,紫紋、高血壓,繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。庫欣綜合征的治療是一個(gè)長期的過程,需要患者耐心的配合治療,只要是治療方法得當(dāng),紫紋會隨之慢慢減退的。
庫欣綜合征的手術(shù)治療方法包括以下三種,請看具體介紹:
一、垂體腫瘤摘除
適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤,并可影響垂體其它的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小,不影響垂體功能,而且屬病因治療,故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底,則術(shù)后病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的,術(shù)后可能會復(fù)發(fā)。
二、雙側(cè)腎上腺摘除
適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有①雙側(cè)腎上腺全切除:優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速,并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素,術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側(cè)腎上腺全切除,另一側(cè)腎上腺次全切除:由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā),再次手術(shù)十分困難,故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多,則復(fù)發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷,則出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全或Nelson癥。故術(shù)中應(yīng)注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣,故殘留的組織應(yīng)是邊緣的一小片組織。有的作者采用一側(cè)腎上腺全切除加垂體放療,但常無效或有復(fù)發(fā)。
三、腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除
適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位,可經(jīng)患側(cè)第11肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位,則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。腎上腺皮質(zhì)腺瘤摘除術(shù)較簡單,但腎上腺皮質(zhì)腺癌者常不能達(dá)到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài),故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。術(shù)后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)3個(gè)月以上,然后再逐步減量至停服。
溫馨提示:在作腎上腺手術(shù)時(shí),應(yīng)注意切口的選擇,可經(jīng)第11肋間切口進(jìn)行,但術(shù)中需更換體位,部分腎上腺皮質(zhì)腺瘤病人誤診為腎上腺皮質(zhì)增生時(shí),則發(fā)生困難。病人肥胖,經(jīng)腹部探查雙側(cè)腎上腺較困難。比較合適的是病人全麻下取俯臥位,經(jīng)背部八字切口,或經(jīng)第11肋切口探查。