外科腫瘤切除是首選治療。通??赡苄璧炔∪嘶謴?fù)到最適健康狀態(tài)再進(jìn)行手術(shù),可結(jié)合應(yīng)用α和 β-阻滯劑(苯氧芐胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術(shù)前和術(shù)中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當(dāng)用腎上腺能阻滯劑,應(yīng)首先采用α-阻滯劑。當(dāng)可疑或證明有雙側(cè)腫瘤(如多內(nèi)分泌腫瘤病人一樣,見第10節(jié)),術(shù)前,術(shù)中應(yīng)給予足夠量氫化可的松(100mg靜脈每日2次給予),避免糖皮質(zhì)激素不足。
甲基酪氨酸可以單獨(dú)或與α-阻滯劑(苯氧芐胺)結(jié)合應(yīng)用;甲基酪氨酸最理想的有效劑量是1~4g/d,分次口服,術(shù)前至少服用5~7天。柳胺芐心定(有阻滯α和β-腎上腺能特性),開始劑量200mg/d分次口服。罕見有柳胺芐心定可加重嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓。
即使腫瘤已定位在腎區(qū),外科醫(yī)生亦應(yīng)采用前腹切口,這樣可以尋找可能存在的另外的嗜鉻細(xì)胞瘤。血壓必須經(jīng)動(dòng)脈插管持續(xù)監(jiān)察,中心靜脈壓亦必須持續(xù)測量,以避免血容量下降。麻醉誘導(dǎo)應(yīng)用非致心律紊亂藥物,如硫巴比土酸鹽。用恩氟烷作持續(xù)麻醉。術(shù)中用芐胺唑啉1~5mg直接推注或硝普鈉滴注(每小時(shí) 2~4μg/kg一般足夠)控制陣發(fā)性高血壓,快速心律紊亂用心得安0.5~2mg靜脈給予,室性異位節(jié)律用利多卡因50~100mg靜脈快速推注,繼而 2~4mg/min靜脈滴注。假如需要肌肉松弛,泮庫溴銨為首選,此藥不釋放組織胺。術(shù)前免用阿托品。腫瘤切除前應(yīng)輸血1~2單位 (500~1000ml),此為估計(jì)大概手術(shù)失血量。如術(shù)前血壓控制良好,主張高鈉飲食增加血容量。任何時(shí)間低血壓出現(xiàn),應(yīng)開始滴注去甲腎上腺素 4~12mg/L,有些病人的低血壓對去甲腎上腺素反應(yīng)差,加用氫化可的松100mg靜脈給予可能有益。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤應(yīng)該用α和β-阻滯劑和甲基酪氨酸治療。后者可抑制酪氨酸羥化酶,這是兒茶酚胺合成第一步變化,因此VMA水平和血壓下降。即使腫瘤持續(xù)生長,最后死亡,但血壓可以得到控制。環(huán)磷酰胺,長春新堿。甲氮咪胺聯(lián)合應(yīng)用是轉(zhuǎn)移的最佳治療。131I-間碘芐胍(131I-MIBG)已用于大的轉(zhuǎn)移治療。放療可以減輕疼痛,但一般無效。