1、及時糾正水、電解質紊亂
(針對失鹽型患兒)
靜脈補液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45%氯化鈉和碳酸氫鈉溶液。忌用含鉀溶液。重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松25—100mg，若低鈉和脫水不易糾正，則可肌肉注射醋酸脫氧皮質酮(DOCA)1—3mg/d或口服氟氫可的松0.05—0.1mg/d，脫水糾正后，糖皮質激素改為口服，并長期維持，同時口服氯化鈉2—4d/d。其量可根據病情適當調整。
2、長期治療
(1)糖皮質激素
糖皮質激素治療一方面可補償腎上腺分泌皮質醇的不足，一方面可抑制過多的ACTH釋放，從而減輕雄激素的過度產生，故可改善男性化、性早熟等癥狀，保證患兒正常的生長發(fā)育過程。一般氫化可的松口服量為每日10—20mg/m2，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
(2)鹽皮質激素
鹽皮質激素可協同糖皮質激素的作用，使ACTH的分泌進一步減少?？煽诜鷼淇傻乃?.05—0.1mg/d，癥狀改善后，逐漸減量，停藥。因長期應用可引起高血壓。0.1mg氟氫可的松相當于1.5mg氫化可的松，應將其量計算于皮質醇的用量中，以免皮質醇過量。
在皮質激素治療的過程中，應注意監(jiān)測血17—羥孕酮或尿17—酮類固醇，失鹽型還應該監(jiān)測血鉀、鈉、氯等。調節(jié)激素用量，患兒在應激情況下(如：感染、過度勞累、手術等)或青春期，糖皮質激素的劑量應比平時增加1.5—2倍。
3、手術治療
男性患兒勿需手術治療。女性兩性畸形患兒宜6個月—1歲陰蒂部分切除術或矯形術。
疾病預防
1、新生兒篩查
運用干血滴紙片法，經ELSA、熒光免疫法測定17—OHP可篩查21—OHD。
2、產前診斷
(1)21—OHD：在孕9—11周取絨毛膜活檢進行胎兒細胞DNA分析，孕16—20周取羊水檢測孕三醇，17—OHP等，因大部分非典型21—OHD患兒生后17—OHP水平無明顯升高，因而基因檢測是此型患兒童唯一早期診斷手段。
(2)11β—OHD：主要測羊水DOC及取絨毛膜作相關基因分析進行診斷。