強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的分類
1、端肌強(qiáng)直性肌病
近端肌強(qiáng)直性肌病的臨床表現(xiàn)為近端為主肌無(wú)力,白內(nèi)障和肌強(qiáng)直病程不如MD1嚴(yán)重,也會(huì)讓肌肉嚴(yán)重受累并有聽(tīng)力喪失的變異型。
2、直型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥二型
一般一小部分病人臨床表現(xiàn)與強(qiáng)直應(yīng)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥類似,但沒(méi)有肌強(qiáng)直性蛋白激酶基因重復(fù)性擴(kuò)增。臨床特征與MD1相似,表現(xiàn)明顯的是肢體遠(yuǎn)端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌無(wú)力和肌萎縮,伴肌強(qiáng)直,也會(huì)有白內(nèi)障、額禿、睪丸萎縮、糖尿病、心臟異常和智力異常等。
3、性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥1型
一般在三是到四十歲里出現(xiàn)癥狀,兒童早期也會(huì)出現(xiàn)。男性比女性多,而且癥狀比較重。主要癥狀是肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直,前兩種癥狀更突出。