紫癜(allergic purpura)又叫出血性毛細(xì)血管中毒癥,是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,病變主要累及皮膚、粘膜、胃腸、關(guān)節(jié)及腎臟等毛細(xì)血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血癥狀。此病病因不明,可能與細(xì)菌、病毒、寄生蟲感染、食物、藥物、植物花粉及昆蟲咬傷等過(guò)敏原誘發(fā)因素有關(guān)。紫癜性腎炎病變部位血管周圍有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),真皮層血管周圍有IgA(少量IgG,IgM)沉著。合并腎炎時(shí),血中冷球蛋白可增高。其診斷為:
一、 診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、國(guó)際兒童腎臟病研究會(huì)(1sKDC)病理分類法
I 度,為微小病變。
II 度,為系膜增生。
III 度,(a)局灶性和(b)彌漫性增生或硬化,新月體形成<50%。
IV 度,(a)局灶性和(b)彌漫性系膜增生或硬化,新月體形成50%~75%。
V 度, (a)局灶性和b(a)彌漫性系膜增生或硬化,新月體形成>75%。
VI 度,膜性增生性病變。
2、世界衛(wèi)生組織(WHO)病理分級(jí)
I,包括微小病變,微小病變伴局灶節(jié)段性顯著,局灶性增生性腎小球腎炎輕度。
II,包括彌漫性增生性腎小球腎炎輕度,彌漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節(jié)段性顯著。
III,包括局灶性增生性腎小球腎炎中等度,彌漫性增生性腎小球腎炎中等度。
IV,包括彌漫性增生性腎小球腎炎重度,終末期腎。
二、診斷要點(diǎn)
1、 青少年多見(jiàn),春秋季好發(fā)病。
2、 發(fā)病前有上呼吸道感染史及發(fā)熱、頭痛、倦怠、納差等前驅(qū)癥象。
3、 皮膚紫癜常對(duì)稱分布,以四肢伸側(cè)多見(jiàn),分批出現(xiàn),數(shù)日消退,但可反復(fù)出現(xiàn)。
4、關(guān)節(jié)癥狀可有疼痛、腫脹,多累及膝、踝關(guān)節(jié),呈游走性疼痛,關(guān)節(jié)腔可有滲血,但不化膿,不留后遺癥。
5、 陣發(fā)性臍周或下腹部絞痛或持續(xù)性鈍痛,并伴有惡心嘔吐、腹瀉、便血、腹部有壓痛,但無(wú)肌緊張及反跳痛。
6、 腎臟受損多在發(fā)病后1~8周出現(xiàn),表現(xiàn)為浮腫、少尿、蛋白尿、血尿、高血壓,嚴(yán)重者可導(dǎo)致慢性腎功能衰竭,一般多見(jiàn)于兒童。
7、 少數(shù)病人尚有頭痛、偏癱、抽搐、昏迷等神經(jīng)損害癥狀及咯血、哮喘等呼吸道癥狀。
8、 實(shí)驗(yàn)室檢查可有毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蜉p度增高,血小板計(jì)數(shù)及出凝血時(shí)間均正常,IgG可增高。