自身免疫性肝病指非病毒、藥物或其他代謝紊亂引起，由機(jī)體自身免疫應(yīng)答所致的持續(xù)至少半年以上的慢性肝臟炎癥改變，臨床包括“自身免疫性肝炎”、“原發(fā)性膽汁性肝硬化”、“原發(fā)性硬化性膽管炎”。屬中醫(yī)“脅痛”、“虛勞”、“黃疸”、“鼓脹”范疇。
一、診斷依據(jù)
(一)癥狀
本病的發(fā)生通常呈隱匿性，患者在很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)可完全無癥狀。就診時(shí)常見惡心，無食欲，厭食，體重減輕，或見極度疲乏，嗜睡，右上腹不適或疼痛，皮膚瘙癢，關(guān)節(jié)肌肉疼痛、皮疹、發(fā)熱等。
(二)體征
皮膚鞏膜黃染，尿色深黃，白陶土樣大便，肝腫大，脾腫大，蜘蛛痣，肝掌，腹水，周圍水腫，嘔血及黑便。
(三)實(shí)驗(yàn)室檢查
1. 特異性檢查：ALT和AST、r球蛋白或IgG明顯升高，自身抗體(ANA、SMA、LKM、SLA、LC等)陽性。肝活檢顯示：界面性肝炎，且無明顯膽管損傷或提示其他疾病的病理改變。
2.常規(guī)檢查：血常規(guī)、便常規(guī)、便潛血、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、自身抗體、免疫球蛋白、蛋白電泳、肝炎全項(xiàng)、腹部B超。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
(一)自身免疫性肝炎診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)IgG 甲型肝炎病毒抗體HBcAb-IgM 抗體和HCV 抗體陰性及無致肝病病毒(巨細(xì)胞病毒EB 病毒)感染征象無腸外接觸血液或血制品;
(2)自身免疫抗體(ANA ASMA、LKM-1、SLA)滴度成人大于或等于1：80 兒童大于或等于1：20 陽性;
(3)血清r- 球蛋白或IgG 濃度超過正常上限的1.5 倍;
(4)肝生化檢查:轉(zhuǎn)氨酶異常特別是無血清堿性酶顯著增高(如升高并不排除). 血清抗-1-抗胰蛋白酶銅銅藍(lán)蛋白正常;
(5)肝病理組織學(xué): 中度慢活肝或伴有碎片樣壞死的嚴(yán)重活動(dòng)表現(xiàn)抑或小葉性肝炎小葉中央和門脈區(qū)的架橋樣壞死但無膽汁淤積銅沉積或其他任何提示不同病因的改變;
(6)其他病因因素: 男每日飲酒小于或等于35 g 女小于或等于25 g 晚近無服用肝毒性藥物史。