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怎樣診斷原發(fā)性硬化性膽管炎

  原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosingcholangitis,PSC)是一種病因不明的,以肝內(nèi)和/或肝外膽管炎癥、纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病,最終發(fā)展為肝硬化。

  PSC患病率不詳,以男性為多(男女之比約2:1),中位發(fā)病年齡小于40 歲。典型癥狀有黃疸和瘙癢,以及非特異性癥狀如疲乏、納差、惡心、體重下降等。很多病人在診斷時(shí)沒有癥狀,但以后都會(huì)出現(xiàn),晚期有肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓等表現(xiàn)[17 ]。大多數(shù)病人伴有炎癥性腸病(IBD),其中以潰瘍性結(jié)腸炎多見。

  怎樣診斷原發(fā)性硬化性膽管炎

  1、血液檢查

  大多數(shù)病人肝功能檢驗(yàn)顯示有瘀膽、AKP 升高及轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。隨著疾病進(jìn)展,血清膽紅素逐漸增高,血清白蛋白下降,血清銅藍(lán)蛋白增高,高球蛋白血癥,其中以IgM 升高為多,自身抗體滴度也增高。曾認(rèn)為核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(p~ANCA)對診斷PSC 有一定價(jià)值,但目前發(fā)現(xiàn)其他肝病,如自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等病人其陽性率更高。

  2、 組織學(xué)改變

  大多數(shù)病人肝臟組織學(xué)改變非特異性,故肝活檢對PSC 診斷價(jià)值不大,但可提示PSC 及其組織學(xué)分期。本病組織學(xué)改變包括:膽管周圍纖維化,匯管區(qū)炎癥,匯管周圍性肝炎和肝實(shí)質(zhì)改變。隨著疾病進(jìn)展,匯管區(qū)纖維化增加。小葉間膽管減少,小葉間隔形成及最終形成膽汁性肝硬化表現(xiàn)。根據(jù)異常程度,組織學(xué)上可分為Ⅰ~Ⅳ期。第Ⅳ期為膽汁瘀積性肝硬化。

  3、放射學(xué)檢查

  ERCP 是目前診斷PSC 最佳方法。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)一般用于內(nèi)鏡檢查失敗者。核磁共振膽道造影(MRCP)是一項(xiàng)有潛力檢查,但還需提高其成像質(zhì)量。PSC特征性的放射學(xué)表現(xiàn)為膽管不規(guī)則、多發(fā)局部狹窄和擴(kuò)張,膽道彌漫性狹窄伴正常擴(kuò)張段形成典型的“串珠狀”改變[18,19 ]。最近歐洲5個(gè)醫(yī)學(xué)中心對394例病人進(jìn)行研究,其中73%累及肝內(nèi)和肝外膽管,僅有肝內(nèi)膽管改變者小于1%,僅有肝外膽管改變者為20%[19]。有一種稱之為“小膽管”PSC,其診斷非常困難,因?yàn)槭芾勰懝芴?,以至ERCP 不能顯示其異常。這種病人伴有IBD,肝功能檢驗(yàn)顯示瘀膽表現(xiàn);肝活檢與通常PSC 相似。兒童PSC 診斷比較困難,因?yàn)樵S多表現(xiàn)更象自身免疫性肝炎,在與后者鑒別時(shí),應(yīng)多做ERCP 檢查,特別是伴IBD者。

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