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皮肌炎的臨床癥狀有哪些

皮肌炎的臨床癥狀有哪些?皮肌炎通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

1.肌肉表現(xiàn)

本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn),其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見(jiàn),眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn),約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難,坐位時(shí)無(wú)力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難,攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出,引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見(jiàn),下食管括約肌無(wú)力可導(dǎo)致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。當(dāng)肩胛帶受累時(shí),可出現(xiàn)抬臂困難,不能梳頭和穿衣;呼吸肌無(wú)力可造成胸悶、呼吸困難,嚴(yán)重者需用呼吸機(jī)輔助呼吸;當(dāng)患者有骨盆帶肌無(wú)力時(shí),可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難,蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難,步態(tài)蹣珊,行走困難。

2.肺部表現(xiàn)

活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無(wú)力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳,快速進(jìn)展的呼吸困難,嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見(jiàn)的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,因起病隱襲,其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無(wú)肺部受累的癥狀,只有在放射線(xiàn)檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽(tīng)診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線(xiàn)檢查,早期呈毛玻璃狀,晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙,彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。

3.心臟表現(xiàn)

心臟受累常見(jiàn),一般都較輕微,很少有臨床癥狀。最常見(jiàn)的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見(jiàn)心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關(guān),大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。

4.腎臟病變

腎臟病變很少見(jiàn),蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道。

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