重癥肌無力的檢查
一、.血,尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常,部x線片可見15%的MG患者,尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤,胸部CT可發(fā)現(xiàn)除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
二.可疑MG可進行甲狀腺功能測定。
三.血清自身抗體譜檢查
1、血清AchR-Ab測定:MG患者AchR-Ab滴度明顯增加,國外報道陽性率70%~95%,是一項高度敏感,特異的診斷試驗,全身型MG的AChR—Ab陽性率為85%~90%,除了Lambert—Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者,或是癥狀緩解者,一般無假陽性結(jié)果,而一些眼肌型思者,胸腺瘤切除后的緩解期患者,甚至有嚴重癥狀者,可能測不出抗體,抗體滴度與臨床癥狀也不一致,臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高,肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白,肌球蛋白,肌動蛋白抗體)也可見于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn),血清學異常也有一定意義,抗核抗體,類風濕因子,甲狀腺抗體患者比正常者多見。
重癥肌無力的檢查
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2、不建議將AchR結(jié)合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗,該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。
3、肌纖蛋白(如肌凝蛋白,肌球蛋白,肌動蛋白)抗體見于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表現(xiàn)。
(1)肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重復收縮,如連續(xù)眨眼50次,可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續(xù)抬頭30~40次,可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無力;舉臂動作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘,若出現(xiàn)暫時性癱瘓或肌無力明顯加重,休息后恢復者為陽性;如咀嚼肌力弱可令重復咀嚼動作30次以上,如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。
(2)抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同,用于MG診斷和各類危象鑒別。
1)騰喜龍(tensilon)試驗:騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium),試驗前應先對特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估,對肢體肌力進行測量(用握力測定儀),重癥患者應檢查肺活量。
騰喜龍10mg稀釋至1ml,先靜脈注射2mg(0.2ml),若無不良反應且45s后肌力無提高,將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入,副反應包括輕度毒蕈堿樣反應(muscarinic effect),如惡心,嘔吐,腸蠕動增強,多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗,結(jié)果判定:多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解,若為肌無力危象,呼吸肌無力在30~60s內(nèi)好轉(zhuǎn),癥狀緩解僅持續(xù)4~5min;若為膽堿能危象會暫時性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無反應,判定騰喜龍試驗陽性應包括客觀的肌收縮力增強,瞼下垂和復視等明顯減輕或消失。
重癥肌無力的檢查診斷分析(二)
2)新斯的明(neostigmine)試驗:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化學結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似,該試驗有時較騰喜龍試驗更可取,因作用時間長,對結(jié)果可進行精確和重復的評定,1~1.5mg肌內(nèi)注射,可提前數(shù)分鐘或同時肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊,結(jié)果判定:通常注射后10~15min癥狀改善,20min達高峰,持續(xù)2~3h,可仔細評估改善程度,注意事項參照騰喜龍試驗。
(3)肌電圖檢查 低頻(1~5Hz)重復神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神經(jīng)肌肉傳導生理檢查,是檢測NMJ疾病最常用方法,2~3Hz低頻重復電刺激周圍神經(jīng)引起支配肌肉動作電位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,導致EPPs降低。