重癥肌無(wú)力容易與哪些疾病混淆
1.肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多,約2/3伴發(fā)癌腫,以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn);主要是四肢近端的軀干肌肉無(wú)力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動(dòng)緩慢,肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞,但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善;偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺(jué)異常,口腔干燥,陽(yáng)萎;陽(yáng)堿酯酶抑制劑對(duì)治療無(wú)效,腱反射減弱但無(wú)肌萎縮現(xiàn)象,而重癥肌無(wú)力40歲以下女性多見(jiàn);常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動(dòng)最多的肌肉受累最早;肌無(wú)力晨輕午重,活動(dòng)后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。
2.MG合并甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis) 有作者認(rèn)為MG與甲狀腺毒癥有關(guān),甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據(jù)眼球突出(早期不明顯)和對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)來(lái)判斷。
3.紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎 無(wú)眼外肌麻痹,但MG可與自身免疫病并存。
4.神經(jīng)癥患者主訴肌無(wú)力實(shí)際是易疲勞,可自述復(fù)視(疲倦時(shí)短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球),但無(wú)瞼下垂,斜視等,反之,MG也可誤診為神經(jīng)癥或癔癥。
5.進(jìn)行性眼外肌癱瘓及先天性肌無(wú)力狀態(tài)也可誤診為MG,前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷,對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng),另一種可能是對(duì)抗膽堿酯酶藥無(wú)反應(yīng),錯(cuò)誤地排除MG,須注意對(duì)其他肌肉進(jìn)行肌電圖檢查。
6.MG患者無(wú)瞼下垂或斜視,但構(gòu)音障礙可誤診為MS,多發(fā)性肌炎,包涵體肌炎,腦卒中,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及其他神經(jīng)疾病,應(yīng)注意鑒別。
7.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期,可有瞼下垂,但Fisher型腱反射消失或出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),EMG檢查可鑒別。
8.肉毒中毒(botulism)作用于突觸前膜,導(dǎo)致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓,用騰喜龍或新斯的明后癥狀改善,易與肌無(wú)力危象混淆,早期表現(xiàn)視力模糊,復(fù)視,上瞼下垂,斜視及眼肌癱瘓等,可誤診為MG,肉毒中毒通常瞳孔散大,光反應(yīng)消失,迅速出現(xiàn)延髓肌,軀干肌及肢體肌受累。
9.有機(jī)磷殺蟲(chóng)劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象,但有明確中毒史,蛇咬傷史,可資鑒別。
10.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發(fā)病,起病隱襲,病情無(wú)波動(dòng),主要侵犯眼外肌,嚴(yán)重時(shí)眼球固定;家族史,血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。