POEMS綜合癥為漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。出現(xiàn)進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、肝脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。POEMS綜合征是一組臨床罕見的以多發(fā)性神經(jīng)病為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)損害癥候群。病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。
治療目前是中西醫(yī)結(jié)合治療。西醫(yī)治療目前主要是激素及環(huán)磷酰胺治療，較重的患者可以配合血漿置換治療。中醫(yī)治療以口服中藥為主，配合針灸、穴位注射、中藥離子導(dǎo)入等治療，根據(jù)情況還可以做臍血間充值干細(xì)胞移植治療。
1.慢性多發(fā)性神經(jīng)病
見于所有患者，也是最常見的首發(fā)癥狀。往往呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)損害，從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。常以感覺受累在先，運(yùn)動(dòng)損害在后，顱神經(jīng)損害較少見。個(gè)別患者僅有運(yùn)動(dòng)障礙。部分患者腦脊液壓力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、細(xì)胞數(shù)正常，提示蛋白和細(xì)胞分離，可見視乳頭水腫、多汗、低血壓、陽痿、腹瀉、便秘、腸麻痹等植物神經(jīng)功能障礙。周圍神經(jīng)活檢，可見不同程度的軸索變性和/或節(jié)段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)速度顯著減慢。
2. 臟器腫大
肝脾腫大較常見，分別為62%～82%、39%～62%，其次為彌漫性淋巴結(jié)腫大。其他器官也可出現(xiàn)變化，如：肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。
3. 內(nèi)分泌障礙
常影響性腺、甲狀腺等?？赡苡捎谛韵偌に胤置诓蛔阒履行躁栶?、女性化乳房;女性閉經(jīng)、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機(jī)能低下，部分可見甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見腎上腺皮質(zhì)功能改變。
4. M蛋白和骨髓異常
75% ～87%患者血中出現(xiàn)M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見;腦脊液內(nèi)亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90%以上為λ型，極少為K型。10%的患者尿內(nèi)有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細(xì)胞增生，其中50%輕度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少數(shù)患者骨髓中雖未見漿細(xì)胞增生，但可有髓外漿細(xì)胞瘤。