自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異?？哼M(jìn)，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測(cè)及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI)，而無(wú)明顯溶血跡象。
根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型(37℃時(shí)作用最活躍，不凝集紅細(xì)胞，為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細(xì)胞，為完全抗體，絕大多數(shù)為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下時(shí)可結(jié)合于紅細(xì)胞表面，固定補(bǔ)體，當(dāng)溫度升高至37℃時(shí)，已結(jié)合在紅細(xì)胞上的補(bǔ)體被依次激活，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞而引發(fā)“陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見(jiàn)，冷抗體型的抗原多為Ii，PCH時(shí)以P抗原為主。
根據(jù)是否存在基礎(chǔ)疾病，溫、冷抗體型溶血均可分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類(lèi)。
1)溫抗體型
多數(shù)起病緩慢，臨床表現(xiàn)有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數(shù)有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。原發(fā)性溫抗體型多見(jiàn)于女性，繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱(chēng)為Evans綜合征。
2)冷抗體型
冷凝集素綜合征：毛細(xì)血管遇冷后發(fā)生紅細(xì)胞凝集，導(dǎo)致循環(huán)障礙和慢性溶血，表現(xiàn)為手足發(fā)紺，肢體遠(yuǎn)端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯，常伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復(fù)正常，稱(chēng)為雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅細(xì)胞導(dǎo)致毛細(xì)血管循環(huán)受阻，紅細(xì)胞吸附冷抗體后活化補(bǔ)體，可發(fā)生血管內(nèi)溶血。然而在多數(shù)情況下，紅細(xì)胞循環(huán)至機(jī)體深部時(shí)，溫度可恢復(fù)至37℃左右，IgM抗體從紅細(xì)胞上脫落，只剩下C3b，部分C3b紅細(xì)胞被肝臟Kupffer細(xì)胞吞噬發(fā)生血管外溶血。
溫馨提示：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿：患者暴露于寒冷環(huán)境后出現(xiàn)血紅蛋白尿，伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛，發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸，輕度肝脾腫大，恢復(fù)后可完全無(wú)癥狀。