先天性髖關(guān)節(jié)脫位(CDH)又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)是一種對兒童健康影響較大的病變,如能作到早期診斷和早期治療臨床效果是滿意的。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位其發(fā)生率世界各地區(qū)有較明顯差別,我國并沒有完全整的統(tǒng)計資料,就上海某些產(chǎn)院調(diào)查的約為0.91‰,北京地區(qū)為3.8‰,沈陽某院為1.75‰,香港為0.07‰,這些資料都不夠全面,也不能反映我國的發(fā)生率,估計我國的發(fā)生率大概為1‰。約20%的先髖脫位有家族史;80%的先髖脫位是第一胎;沈陽某院新生兒普查家族遺傳為 1/14,加拿大多倫多兒童醫(yī)院226例中只有4例有遺傳史;遺傳因素并非為先髖脫位發(fā)病的重要因素。先髖脫位發(fā)病率以女孩占絕對優(yōu)勢,我國統(tǒng)計男女之比為1:4.75. 地區(qū)與種族的發(fā)病率有很大差別,這與遺傳因素、環(huán)境影響和生活習(xí)慣有關(guān);習(xí)慣背背嬰兒的民族發(fā)生率低,如南非、中非一些地區(qū),愛斯基摩人,朝鮮族人和廣東、香港地區(qū);喜歡用捆綁方法的民族,使新生兒髖關(guān)節(jié)固定于伸展、內(nèi)收位,其發(fā)生率明顯增高,如北意大利,北美印地安人,德國和北斯堪地那維亞半島以及我國漢族的習(xí)慣。冬季出生的嬰兒,其發(fā)生率明顯增高。臀位產(chǎn)發(fā)病率較高,國外約23%,上海26%,沈陽28.5%,正常生產(chǎn)中只占5%;臀位產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較頭位產(chǎn)高10倍;剖腹產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較陰道產(chǎn)高,上海統(tǒng)計占30%,有顯著差異,同時發(fā)現(xiàn)剖腹產(chǎn)中體重重的嬰兒發(fā)病率高。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要病理特點是:
①髂腰肌緊張、攣縮,壓迫髖臼的入口;
?、陉P(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣;
?、酃晒穷^頸變形,主要有股骨頭呈橢圓形,股骨頸短,股骨頸前傾角增大;
?、荏y臼變形,主要有髖臼窩淺小,呈三角形,髖臼指數(shù)增大,關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷;
?、莨蓤A韌帶增粗變長,關(guān)節(jié)軟骨變性等。
先髖脫位的分型:
1、單純性先天性髖脫位
(1)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良:又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,X線片常以髖臼指數(shù)增大為特點,多數(shù)采用髖關(guān)節(jié)外展位而隨之自愈,約1/10將來發(fā)展為先天性髖脫位,還有少數(shù)病例持續(xù)存在髖臼發(fā)育不良,年長后出現(xiàn)癥狀。
(2)髖關(guān)節(jié)半脫位:X線片有髖臼指數(shù)增大,髖臼覆蓋著部分股骨頭,這是一種獨立的類型,可長期存在而不轉(zhuǎn)化為全脫位。
(3)髖關(guān)節(jié)全脫位:股骨頭完全脫出髖臼,根據(jù)股肌頭脫位的高低可分為四度:
Ⅰ度:股骨頭僅向外方移位,位于髖臼同一水平;
Ⅱ度:股骨頭向外、上方移位,相當(dāng)于髖臼外上方水平;
?、竺摮龅墓晒穷^位于髂骨翼的部位;
?、裘摮龅墓晒穷^上移達骶髂關(guān)節(jié)水平。
2、畸形型先天性髖脫位
典型者呈雙髖脫位,雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬,不能屈曲,兩足平足呈外旋位,還常合并上肢畸形。
一、 新生兒及嬰兒先天性髖脫位
1、先天性髖脫位在新生兒期診斷較為困難,一旦確診治療容易,且會獲得理想的治療效果。
因為新生兒期病理改變最輕,易于矯正;生后第一年骨盆發(fā)育最快,尤其在新生兒期更快。
2、臨床癥狀
外觀:大腿、小腿與對側(cè)不對稱,可表現(xiàn)為增粗變短或變細、外旋(單側(cè));臀部增寬(雙側(cè))。
皮紋:臀部、腹股溝與大腿皮紋增多、增深和上移不對稱。
肢體活動:患肢活動少,在換尿布時最易發(fā)現(xiàn)。
3、體征
患肢股動脈減弱或消失;
內(nèi)收肌緊張痙攣;
Barlow試驗陽性(僅適用于新生兒檢查),因髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定隨月齡的增加而減少,相反外展受限隨月齡的增加而增加。
Ortolani征或外展試驗陽性,此法可靠。
Nelaton線征破壞。
4、X線檢查
Von-Rosen位骨盆平片:正常延長線經(jīng)髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下;
骨盆平片:髖臼指數(shù) 正常為20-25°,至12歲時基本恒定于15°,異常為>30°;
Perkin's方格 正常位于內(nèi)下象限
Shenton氏線
測量 Hilgenereiner股骨干骺端頂點至水平線的距離為H,正常為10mm;股骨干骺端頂點至髖臼最內(nèi)緣的距離為d,正常以12 mm為標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)H值小于10 mm或d距離大于12 mm應(yīng)懷疑髖發(fā)育不育。
Bertol測量法:(P30圖4-4)正常上方間隙a為9.5 mm,內(nèi)側(cè)間隙b為4.3 mm。若a小于8.5 mm,b大于5.1 mm應(yīng)懷疑髖脫位。若a小于7.5 mm,b大于6.1 mm可診斷為髖脫位。
5、 鑒別診斷
a、先天性髖內(nèi)翻
b、病理性髖關(guān)節(jié)脫位
c、麻痹性與痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位
d、佝僂病
6、新生兒及嬰兒期先天性髖脫位的治療
a、尿布枕
b、連衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen鋁制夾板
e、持續(xù)牽引復(fù)位
f、內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位石膏固定+支架
二、幼兒及兒童期先天性髖脫位
1、臨床癥狀
走路較晚,步態(tài)異常:開始走路時步態(tài)不穩(wěn)呈蹣跚、搖擺或搖動步故態(tài)(單側(cè));雙側(cè)者為鴨行步態(tài),肢體不等長,軀干呈代償性側(cè)彎
2、體征
Allis征陽性(單側(cè))
Ortolani征或外展試驗陽性
Nelaton線征破壞
Trendelenburg征陽性
3、X線檢查
髖臼指數(shù)
CE角:正常值4歲+15°以上,15歲為+20°以上
Perkin's方格
Shenton氏線
Sharp角:該角>40°即表示髖臼發(fā)育不良。
股骨頸前傾角的測量:X線雙平片
頭臼指數(shù)(AHI):由股骨頭內(nèi)緣到髖臼外緣的距離A比股骨頭的橫徑B,表示股骨頭的大小與髖臼深度不相稱的狀態(tài)。其特點是隨年齡的增長而頭臼指數(shù)隨之下降,一般正常值在84-85左右。其計算公式為AHI=A/B×100。
髖關(guān)節(jié)間隙:與正常側(cè)相比較,雙側(cè)患者與同年齡髖關(guān)節(jié)進行比較。測定股骨頭最高點的面與髖臼軟骨底面的距離,分為5級,4級為正常間隙,3級較正常窄1/4,2級較正常窄1/2,1級較正常窄3/4,0級關(guān)節(jié)間隙完全消失。用以判斷有無創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎的標(biāo)準(zhǔn)。
4、其它檢查:關(guān)節(jié)造影、CT、MRI均能對先天性髖脫位有其診斷價值。
5、幼兒及兒童期先天性髖脫位的治療
1、保守治療
自動復(fù)位法:以Pavlik harness為代表。適用于6個月以內(nèi)的患兒。
牽引復(fù)位法:適用于6個月以內(nèi)的患兒,也有人用于1歲以內(nèi)的患兒。
內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位法:本人主張用于2歲以內(nèi)的患兒。
Ferguson手術(shù):
2、保守治療的固定姿勢:主張采用人位固定(Human Position)而不用Lorenz體系的蛙式位,其理由如下:
蛙式位是股骨頭遭受髖臼壓力最大的體位,尤其是對6個月以內(nèi)的嬰兒;
蛙式位時經(jīng)過內(nèi)收長肌與髂腰肌之間的旋股內(nèi)側(cè)動脈遭受壓迫,將直接影響股骨頭的血運;
蛙式位時,增大的盂唇可以壓迫骺間溝,致使股骨頭發(fā)育受到影響,甚至產(chǎn)生畸形。
3、影響復(fù)位的因素
髂腰肌的攣縮;
盂唇過大,阻塞了髖臼而影響股骨頭的復(fù)位;
頭、臼不稱,通常是髖臼過小過淺;
其它:如髖臼內(nèi)脂肪過多,圓韌帶過長、增寬在臼內(nèi)形成阻塞,關(guān)節(jié)囊的攣縮等。
4、復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察
保持頭、臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件;
保守治療一般頭三個月用石膏固定,以后改用支架固定,保持髖關(guān)節(jié)的有限制動;固定時間一般為就診月齡時間或加3個月,一般每三個月復(fù)查一次并復(fù)查骨盆平片進行監(jiān)測;
Salter骨盆截骨術(shù)
1、手術(shù)適應(yīng)癥:年齡在1.5-6歲的先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒,髖臼指數(shù)在45°以下,股骨頭大小與髖臼基本適應(yīng)者。
2、手術(shù)前準(zhǔn)備:必須進行牽引,可行皮牽引或骨牽引,牽引時間不應(yīng)少于3-4周,必須使股骨頭達到髖臼Y形軟骨線水平。
3、手術(shù)方法:
4、術(shù)中注意事項:
手術(shù)時對內(nèi)收肌和髂腰肌均應(yīng)切斷,在關(guān)節(jié)囊外分離髂腰肌至股骨小轉(zhuǎn)子處應(yīng)注意保護股神經(jīng);髖臼內(nèi)的脂肪組織和圓韌帶均應(yīng)清除,特別注意要切斷髖臼橫韌帶;作髂骨截骨時應(yīng)用線鋸鋸斷而不應(yīng)用骨刀,理想的截骨應(yīng)是在髂骨上、下棘之間,保持內(nèi)低外高,后低前高;髂骨遠端應(yīng)以恥骨聯(lián)合為軸心,向前、下、外方向牽引旋轉(zhuǎn),改變髖臼的方向;注意保持不能造成髂骨截骨后方張開,這樣達不到髂骨充分旋轉(zhuǎn)。
5、術(shù)后治療:
術(shù)后遠用抗生素5-7天;
術(shù)后12-14天折線;
6-8周折石膏并可拔出固定鋼針;
三個月后開始下地行走。
Pemberton髖臼成形術(shù)
1、手術(shù)適應(yīng)征:
年齡在2歲以上,髖臼發(fā)育不良,髖臼角大于45°以上,頭臼比例不適合髖臼不能包容股骨頭者;手法或手術(shù)復(fù)位后,經(jīng)一定時間觀察,髖臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育,股骨頭仍處于半脫位或全脫位;年齡超過7歲以上,恥骨聯(lián)合軟骨已愈合,雖髖臼指數(shù)未超過45°者也適應(yīng)此術(shù)式。
2、術(shù)前準(zhǔn)備:同Salter骨盆截骨術(shù)。
3、手術(shù)步驟:
4、術(shù)后治療:
外展內(nèi)旋位單髖人字石膏固定;
術(shù)后14天折線,術(shù)后6-8周折石膏;
術(shù)后3-6個月下地行走。
其它手術(shù)
Gill手術(shù):
Steell三相髂骨截骨術(shù):適用于7歲以上,髖臼發(fā)育極度不良者。
改良沙拉尼契克手術(shù)(Zahradnick):是一次性髖臼、股骨頸、股骨干成形術(shù),使其恢復(fù)解剖關(guān)系和功能,這種手術(shù)適用于3-7歲手術(shù)法失敗或發(fā)現(xiàn)較晚7歲以內(nèi)的兒童。手術(shù)成功率是很高的,但其并發(fā)癥有可能影響關(guān)節(jié)活動功能。應(yīng)強調(diào)年齡越小手術(shù)效果越好,并發(fā)癥越少。本人不主張該術(shù)式。
Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)
Stahali髖臼蓋成形術(shù)
綜上所述,先髖脫位的手術(shù)方法很多,超過100余種,但其基本原理均相同。目前公認的經(jīng)典根治性手術(shù)是Salter骨盆截骨術(shù)和 Pemberton髖臼成形術(shù)。其它手術(shù)均屬于補救性的或者稱為姑息性手術(shù),適用于年齡超過8-10歲以上的兒童,主要目的在于改善其負重功能。相比之下,Stahali髖臼蓋成形術(shù)和Steell三相髂骨截骨術(shù)效果較好,但后手術(shù)操作過于復(fù)雜,手術(shù)打擊也過大。 Zahradnick手術(shù)由于術(shù)后其關(guān)節(jié)功能太差,不宜提倡,由于其手術(shù)成功率是很高,可作為多次手術(shù)失敗病例的選擇。
先髖脫位遠期療效的評價:
1、本評價標(biāo)準(zhǔn)適用于手術(shù)或保守治療之后的各年齡組的先天性髖脫位的療效評定;對療效的評定時間至少在治療后2年以上方可評定,時間過短意義不大;本標(biāo)準(zhǔn)既可反應(yīng)出隨訪的結(jié)果也可判斷預(yù)后,具有使用簡便,判斷容易,評價較準(zhǔn)確的特點。
2、本標(biāo)準(zhǔn)由兩大部組成,均以評分方式進行,總計30分。
?、?臨床功能評價(15分):主觀感覺和臨床檢查
⑵ X線攝片檢查評價(15分):
3、評價方法:
4、評定:
30-26分……優(yōu)
25-21分……良
20-16分……可
<15分 ……差
5、說明:
?、臫rendelenburg征是髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定程度的標(biāo)志,是評價中一項重要內(nèi)容,當(dāng)髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)半脫位或治療后并發(fā)股骨頭缺血性壞死所致短髖畸形時均為陽性。
?、芐henton線標(biāo)志股骨頭復(fù)位的程度,反應(yīng)髖臼發(fā)育的狀態(tài),Y形軟骨未閉合時采用。Sharp角也是反應(yīng)髖臼發(fā)育狀態(tài)的,用于Y形軟骨已閉合者,因此時測髖臼角難以準(zhǔn)確。Sharp角的測量方法為通過骨盆正面相,雙淚痕連線再通過淚痕與髖臼外緣連線,此二線夾角為Sharp角。
⑶臼頭指數(shù)AHI(Acetabular-Head-Index)AHI=A/B,A為股骨頭內(nèi)緣至髖臼外緣的距離;B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負相關(guān)。
?、汝P(guān)節(jié)間隙的測量:按5級制進行評定,4級為正常關(guān)節(jié)間隙;3級較政常間隙窄1/4;2級窄1/2;1級窄3/4;0級關(guān)節(jié)間隙全消失。關(guān)節(jié)間隙的測量應(yīng)與健側(cè)對比,雙側(cè)者應(yīng)與齡兒童的髖關(guān)節(jié)對比。關(guān)節(jié)間隙是反應(yīng)關(guān)節(jié)軟骨有無損傷的重要參考指標(biāo)。