英文名稱(chēng)：hydrocephalus 腦積水定義
腦積水概念是指腦脊液在顱內(nèi)過(guò)多蓄積。按腦脊液蓄積的解剖部位不同稱(chēng)謂，腦脊液?jiǎn)渭冃罘e在腦室內(nèi)者稱(chēng)內(nèi)部性腦積水，積水在皮質(zhì)表面蛛網(wǎng)膜下腔者稱(chēng)外部性腦積水(EH)。
腦積水病因
腦積水的病理改變?yōu)槟X室系統(tǒng)逐漸擴(kuò)大，第三腦室向下方隆起壓迫垂體及視神經(jīng)交叉部，透明隔可穿破，腦實(shí)質(zhì)變薄，以額葉處最明顯，甚至穿破側(cè)腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通。胼胝體、錐體束、基底節(jié)、四疊體、脈絡(luò)叢及腦干等處均可因長(zhǎng)期受壓而萎縮。白質(zhì)脫髓鞘變，神經(jīng)軸受壓變形，膠質(zhì)增生及神經(jīng)細(xì)胞退行性變等。
腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過(guò)程發(fā)生障礙而致腦脊液量過(guò)多，壓力增高，擴(kuò)大了正常腦脊液所占有的空間，從而繼發(fā)顱壓增高、腦室擴(kuò)大的總稱(chēng)。其原因大多是腦脊液循環(huán)通路某些部位阻塞所致，而生過(guò)多者則較少見(jiàn)。多發(fā)生在兩歲之內(nèi)的嬰兒，可分為交通性和非交通性腦積水兩類(lèi)，交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液循環(huán)阻塞。腦積水病因很多，常見(jiàn)的有以下幾種原因：
1)先天畸形：如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖)，腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。
2)感染：胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲(chóng)和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。
3)出血：顱內(nèi)出血后引起的纖維增生，產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。
4)腫瘤：可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見(jiàn)于第四腦室附近，或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。
5)其他：某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴(yán)重的維生素A缺乏等。
腦積水臨床表現(xiàn)
臨床見(jiàn)癥并不一致，與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長(zhǎng)短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個(gè)月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴(kuò)大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。正常嬰兒在最早六個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時(shí)常暴露(日落征)。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺(jué)障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。
嬰幼兒腦積水臨床表現(xiàn)：
嬰幼兒腦積水臨床表現(xiàn)主要為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱快速、進(jìn)行性增大(正常嬰兒最早6個(gè)月頭圍(枕額)增長(zhǎng)每月為1.2--1.3cm，本病可快增其2--3倍)，同時(shí)頭顱骨呈圓形，額頂凸出，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫哆開(kāi)，顱骨變形，叩診“破壺聲”，頭發(fā)稀少，顳額部靜脈擴(kuò)張，眼球下旋，上部鞏膜時(shí)常暴露，呈落日狀?；純壕裎?，頭部不能抬起，嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語(yǔ)言障礙，肢體癱瘓，共濟(jì)失調(diào)，行走困難，及智力發(fā)育不全等。
年長(zhǎng)兒童及成人腦積水的臨床表現(xiàn)：
由于年長(zhǎng)兒童及成人的骨縫閉合，因此，年長(zhǎng)兒童及成人腦積水臨床表現(xiàn)與嬰幼兒腦積水有所不同。
(一)急性腦積水特征
臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。
(二)慢性腦積水特征
臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征，可出現(xiàn)雙側(cè)顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙，運(yùn)動(dòng)功能障礙等。
(三)正常顱內(nèi)壓腦積水特征
臨床的主要表現(xiàn)有：步態(tài)不穩(wěn)，運(yùn)動(dòng)障礙程度不一，從走路緩慢、不穩(wěn)、平衡失調(diào)到不能行走，最終臥床不起;精神障礙為較早出現(xiàn)的癥狀之一，初期為記憶力減退，重者出現(xiàn)癡呆等。個(gè)別患者可有大小便失禁。兒童可見(jiàn)頭圍在正常值范圍或略超過(guò)正常值，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，智力下降，學(xué)習(xí)能力差，運(yùn)動(dòng)障礙等。
(四)靜止性腦積水特征
臨床表現(xiàn)類(lèi)似于正常顱內(nèi)壓腦積水，腦室的容積保持穩(wěn)定或縮小，未再出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育隨年齡增長(zhǎng)而不斷改善。
腦積水的危害
腦是人體最重要的器官，腦重量雖只占全身重量的 2% ，但其血液占全身血循環(huán)的 15% ，腦氧耗量成人為全身耗氧量的 20% ，兒童達(dá) 40% ，腦組織又是一個(gè)豐液體器官，水分占 80% ，一旦水、電解質(zhì)在腦組織中病理蓄積即造成腦積水 , 直接危害生命中樞，甚至造成嚴(yán)重后果。
腦積水可由多種原因引起，臨床各種無(wú)不涉及，常見(jiàn)有顱內(nèi)炎癥，腦血管，腦外傷，各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素，缺氧水和電解質(zhì)紊亂，酸中毒，肝腎功能衰竭等都可通過(guò)不同機(jī)制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成。
?、贂?huì)導(dǎo)致智能障礙?？蓛H有輕度記憶力及計(jì)算力減退，常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數(shù)可有激動(dòng)、易怒、哭笑無(wú)常、幻覺(jué)、譫妄等。
?、跁?huì)導(dǎo)致行動(dòng)障礙。常在精神癥狀出現(xiàn)后逐漸開(kāi)始，有起步困難，行走緩慢不穩(wěn)。肌張力和腱反射常增高，反射陽(yáng)性。有時(shí)呈現(xiàn)輕偏癱。
③尿便障礙。尿便頻繁、失禁或困難，有時(shí)僅在晚期出現(xiàn)。
此外，尚可有眩暈、一過(guò)性意識(shí)障礙、眼球震顫、帕鑫森綜合征等。
腦積水診斷
(一) 病史
1. 先天性腦積水出生時(shí)即有癥狀，如較常見(jiàn)的Dandy-Walk異常(第四腦室孔閉鎖、第四腦室擴(kuò)張、頭顱過(guò)長(zhǎng)或小腦末端形成的囊腫堵塞了顱后窩)，有家族史。
2. 繼發(fā)性腦積水可有腦炎和腦膜炎史，或生后有顱內(nèi)出血史。
3. 多數(shù)病人有頭大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，發(fā)育落后和營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。
(二) 體格檢查
1. 頭圍增大，囟門(mén)膨出，顱縫裂開(kāi)，頭顱外形變圓，叩診有破壺音，顱骨變薄，甚至呈半透明狀。額和顳部可見(jiàn)靜脈怒張。顱骨透照試驗(yàn)陽(yáng)性。
2. 兩眼落日狀，多數(shù)病人有眼球震顫。
3. 病人常有抽動(dòng)，或有反復(fù)驚厥發(fā)作。另外可見(jiàn)顱神經(jīng)麻痹，肢體癱瘓，肌張力高或共濟(jì)失調(diào)等體征。
(三)輔助檢查
1.頭顱調(diào)線(xiàn)檢查或CT檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫分離和前囟增大。
腦積水治療
非手術(shù)治療
適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，其方法：
(1)應(yīng)用利尿劑或脫水劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。
(2)經(jīng)前囪或腰椎反復(fù)穿刺放液。
手術(shù)療法
手術(shù)治療對(duì)進(jìn)行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質(zhì)厚度超過(guò)1cm者，可采取手術(shù)治療，手術(shù)可分為以下幾種：
1.減少腦脊液分泌的手術(shù)：脈絡(luò)叢切除術(shù)后灼燒術(shù)，現(xiàn)已少用。
2.解除腦室梗阻病因手術(shù)：如大腦導(dǎo)水管形成術(shù)或擴(kuò)張術(shù)，正中孔切開(kāi)術(shù)及顱內(nèi)占位病變摘除術(shù)等。
3.腦脊液分流術(shù)：手術(shù)目的是建立腦脊液循環(huán)通路，解除腦脊液的積蓄，兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的分流術(shù)有側(cè)腦室-小腦延髓池分流術(shù)，第三腦室造瘺術(shù)，側(cè)腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術(shù)等。
哪些患者不宜手術(shù)治療?
對(duì)于重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實(shí)質(zhì)明顯萎縮，大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者，均不透宜手術(shù)。