大約70%左右的心肌病患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡，當(dāng)患者心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重?？偟目磥?lái)，男性患者存活時(shí)間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時(shí)間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測(cè)是由于嚴(yán)重的心律失常所致。
由于原發(fā)性心肌病包括四個(gè)基本類型，每一個(gè)類型其治療原則不甚相同。
(一)擴(kuò)張型心肌病
因本病原因未明，尚無(wú)特殊的防治方法。在病毒感染時(shí)密切注意心臟情況并及時(shí)治療，有一定的實(shí)際意義。目前治療原則是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。本病的病程長(zhǎng)短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常，不少患者猝死。以往認(rèn)為癥狀出現(xiàn)后5年的存活率在40%左右，但現(xiàn)在如果運(yùn)用綜合方法控制治療，預(yù)后有所改善。
(二)肥厚型心肌病
本病由于病因不明，又很多與遺傳基因有關(guān)，難于預(yù)防。對(duì)患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。目前主張應(yīng)用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。對(duì)重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，植入雙腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。
(三)限制型心肌病
本病無(wú)特效防治手段，主要避免勞累、呼吸道感染、預(yù)防心力衰竭，只能對(duì)癥治療。心力衰竭對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心力衰竭。糖皮質(zhì)激素治療也常無(wú)效。栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，收到較好效果。肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。
(四)致心律失常型右室心肌病
鑒于室壁心肌菲薄，不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療。應(yīng)選擇恰當(dāng)?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С?，高?；颊呖芍踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫(ICD)裝置，或心臟移植以提高生存率。
如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒，如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作?？捎孟跛猁}類制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。
溫馨提示：
腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來(lái)預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時(shí)使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則心肌病患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對(duì)心肌病的。