蕁麻疹性血管炎在組織學上有時可見血管內(nèi)皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數(shù)見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。
一、治療
目前,尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:
1.及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,以預(yù)防腎損害等全身合并癥。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)根據(jù)病情決定,一般相當于強的松30~50 mg ,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復(fù)正常、皮損大部分消退后,逐漸減量。由于有時病程可長達數(shù)月,因此,要注意激素的副作用。
2.可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。
3.部分病例用氨苯砜治療有效。
4.必要時,也可考慮應(yīng)用地塞米松。用法為5 mg 靜脈滴注,1 次/ d,連用3 天停4 天,或2.5 mg 口服,12 小時1 次,每周連用3 次。一般抗組胺類藥物無效,但可以對癥止癢。
5.免疫抑制劑 可服用環(huán)磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
二、預(yù)后
皮損消退后常遺留有色素沉著,常反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。
三、常識
蕁麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹為風團,持續(xù)時間長,伴低補體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細胞,因此出現(xiàn)血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明,有報告由于碘過敏,反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管內(nèi)皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。
臨床表現(xiàn)主要為皮膚風團持續(xù)24小時以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴重者可有腎臟損害。
中年婦女多見,可伴有不規(guī)則發(fā)熱,繼而皮膚出現(xiàn)風團皮疹,持續(xù)時間可達24~72小時,甚至幾天不消失,風團上可有水皰及浸潤。但無壞死,消退后遺留色素斑或脫屑,自覺癢感。可伴有四肢關(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適,晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應(yīng)密切觀察病程變化。
輔助檢查①血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)周圍白細胞正?;蛟黾?,嗜中性粒細胞比例增加,血沉快,嚴重而持久的低補體血癥最常見,特別是補體C4降低更明顯。②直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。