多系統(tǒng)萎縮的治療沒有特效療法,一般用支持及對(duì)癥治療。
1、直立性低血壓的治療
(1)物理療法:在各種措施中,應(yīng)當(dāng)首先使用物理療法,因?yàn)檫@些療法簡(jiǎn)單實(shí)用而常能控制癥狀,如在臥位時(shí)應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°~20°,常穿緊身褲和彈力襪,每天傾斜臺(tái)面運(yùn)動(dòng)(daily tilt-exercise)等。
(2)藥物治療:目前尚無特效藥物。應(yīng)給患者補(bǔ)充氯化鈉(2~4g/d),增加血漿容量,根據(jù)需要增加鹽和水分的保持。
周圍α1腎上腺素能受體激動(dòng)劑米多君(鹽酸米多君)是一種有效的藥物,可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力,提高患者的收縮期血壓,改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓;可給予2.5mg,2次/d口服;具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢,豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。
氟氫可的松(9α-氟氫可的松),開始幾天每天0.1mg,逐漸加至0.3mg~1.0mg,根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來調(diào)整劑量。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)護(hù)患者,避免水分滯留及血壓過高。左旋-蘇-3,4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對(duì)直立性低血壓有效。
Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9~18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼,0.6g/d,口服或靜滴;或呋喃唑酮0.3g/d),促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來治療本病。
近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療,67%減少直立性低血壓發(fā)作,尤其能提高舒張壓,值得一試。吲哚美辛(消炎痛)和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾(心得安)等藥也可以試用。
(3)安裝心臟起搏器如果將心率調(diào)節(jié)在大于100次/min的情況下,可使血壓適當(dāng)上升。
(4)最近的研究認(rèn)為攝取水分可得到有效的血管收縮,升高血壓的效果,而這一點(diǎn)不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機(jī)制解釋。在某些患者,攝取水可使血壓升高50%,且比應(yīng)用現(xiàn)有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹(jǐn)慎的相結(jié)合,許多MSA患者現(xiàn)在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson,2001)。
2、帕金森綜合征的治療
可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動(dòng)劑,但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳,或療效只能維持短時(shí)間。
3、對(duì)癥治療
控制感染;對(duì)發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者,設(shè)法改善通氣,嚴(yán)重患者可行氣管切開手術(shù)。
4、其他
維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。