一、避免外傷和手術
如發(fā)生關節(jié)出血,應固定患肢。忌服阿司匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療
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輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量:輕度關節(jié)積血、深部血腫者:因子VIII活性應提高到15%~30%,需輸注10~15U/kg(因子VIII 1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度)。嚴重關節(jié)積血和深部血腫:因子VIII活性應提高到40%~50%,需輸注15~25U/kg。需作大手術者:因子VIII活性應提高到60%~70%以上,需輸注30~50U/kg。計算公式:需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%,需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10~12h,應輸注2~3次/d。
②血友病乙
治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量:開始劑量40~60U/kg,維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長:20~24/h)。
三、手術治療
關節(jié)嚴重畸形,影響正?;顒诱撸趪栏裉娲委熐闆r下,可行矯形手術。
四、局部出血
壓迫止血為主。