血友病是一種終身疾病，經(jīng)過治療，病人就可以和正常人一樣。相反，血友病人一旦致殘，將終身成為社會的負(fù)擔(dān)。因此，血友病人不應(yīng)孤獨(dú)求生，社會應(yīng)該給予他們更多的關(guān)懷。下面山醫(yī)大二院血液內(nèi)科主任楊林花將帶我們了解下血友病的知識。
專家簡介
主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，國務(wù)院特貼專家。山西醫(yī)科大學(xué)血液病研究所副所長，山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科主任。1983年畢業(yè)于山西醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系。 1996年獲得同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。1997年及2004年分別在日本崎玉縣深谷赤十字病院和加拿大Calgary大學(xué)以高級訪問學(xué)者身份進(jìn)行學(xué)術(shù) 訪問。
現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)會常委，中國醫(yī)師協(xié)會血液學(xué)分會委員，中國免疫學(xué)會血液免疫分會委員，中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會止血與血栓及血管生物委員會會員。
主持人：血友病是一種什么樣的疾病?
楊主任：血友病是一種由于血液中某些凝血因子的缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，但絕大部分患者為男性，女性發(fā)病者非常罕見。
主持人：血友病主要有哪些表現(xiàn)癥狀和特點(diǎn)呢?
楊主任：血 友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。典型血友病患者常自幼發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)出血不能自發(fā)停止;特別在外傷、手術(shù)時(shí)常 出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育，導(dǎo) 致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢(主要為下肢)活動困難，嚴(yán)重者不能行走。
血友病的出血特點(diǎn)為
(1)出血不止：多為輕度外傷、小手術(shù)后;
(2)與生俱來，伴隨終身;
(3)常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;
(4)負(fù)重關(guān)節(jié)膝、 踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(血友病關(guān)節(jié))。
(5)出血的輕重與血發(fā)病類型及相關(guān)因子缺乏程度有 關(guān)。
該病目前尚無根治方法，但若能保證定期輸注凝血因子，病人則可像正常人一樣工作生活。
主持人：那輸注的凝血因子，這種藥物方便買到嗎?
楊主任：凝血因子不僅貴而且難買。血源的緊張導(dǎo)致了人凝血因子藥物奇缺，而且不單是血友病，所有缺少凝血因子所致的血液病都需要這種藥。不光是個(gè)人，就是醫(yī)院和藥房也都遇到了這種尷尬。
主持人：山西省血友病的總體情況如何?
楊主任：按照發(fā)病比例及人口學(xué)資料，山西省約有3000名到4000病人，但現(xiàn)在登記在冊的只有不到400人。大多數(shù)患者身體關(guān)節(jié)長期出血，但并不知道自己是血友 病，因此耽誤了救治時(shí)機(jī);有的患者盡管確診了，卻承擔(dān)不起長期輸注凝血因子的藥品費(fèi)用，最終無奈放棄了治療;很大一部分患者是舉債治病，但因省內(nèi)各醫(yī)院都 面臨凝血因子稀缺的難題而得不到救治。為此，省血友病管理中心一方面建議患者及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行篩查，盡快接受治療。另一方面，也希望能得到醫(yī)保等部門配合， 啟動血友病患者的門急診報(bào)銷機(jī)制。