出血是血友病的危機(jī)根源，因此治療血友病就要注意如何才能減少和避免外傷出血。對(duì)于早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，出血停止、腫痛消失之后，可根據(jù)病情適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形。替代療法是目前治療血友病應(yīng)用較為廣泛的療法，其目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù)防出血。其中輸血適用于輕癥患者。
不可不知的血友病治療高招
1、預(yù)防出血
自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子(凝血因子【譯】：是參與血液凝固過(guò)程的各種蛋白質(zhì)組分。整個(gè)凝血過(guò)程大致上可分為兩個(gè)階段，凝血酶原的激活及凝膠狀纖維蛋白的形成)。
2、局部止血
對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。
3、替代療法
本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù)防出血。
(1)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。
(2)輸新鮮全血--采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者，量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時(shí)，其活性在每次輸血后48～72小時(shí)已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
(3)輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以?xún)?nèi)的血漿，一次輸入量不宜過(guò)多，以10ml/kg為宜。
(4)冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(因子Ⅷ每單位相當(dāng)于 1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔 12小時(shí)反復(fù)輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、苭物治療
(1)1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，量為 0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，此苭能激活纖溶系統(tǒng)，故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用，此苭亦可配成滴鼻(1300ug /ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用。
(2)凝血酶原復(fù)合物：含有因子Ⅸ，適用于治療血友病乙。
(3)其他：雄性化激素達(dá)那唑和女性避孕苭復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜于替代療法。
溫馨提示：多數(shù)血友病患者是受外傷后出血不止時(shí)才想到自己可能患有某種血液病，但實(shí)際上血友病是可以在兒童時(shí)期、嬰兒時(shí)期甚至是妊娠期通過(guò)檢查得知，盡早發(fā)現(xiàn)血友病可以采取有效地保護(hù)措施，避免外傷對(duì)患者造成的傷害。
【參考文獻(xiàn)：《現(xiàn)代血液病藥物治療學(xué)》《血液科常用藥物的聯(lián)用與輔用》】