關(guān)節(jié)出血是血友病的常見(jiàn)出血癥狀之一，而血友病性關(guān)節(jié)炎的病理改變主要由骨關(guān)節(jié)反復(fù)出血所致，因此根治血友病，就能有效地防治血友病性關(guān)節(jié)炎。當(dāng)因客觀原因影響，嚴(yán)重出血又無(wú)法獲得凝血因子時(shí)，可以輸血或血漿，但一定要輸新鮮的。補(bǔ)充前需除外血中存在有凝血因子抗體。
血友病性關(guān)節(jié)炎出血后的急救措施
血友病患者一旦關(guān)節(jié)出血，宜將患肢抬高，將受傷關(guān)節(jié)放于功能位。同時(shí)進(jìn)行冷敷，減少出血癥狀，同時(shí)來(lái)減輕疼痛和炎癥反應(yīng)。若關(guān)節(jié)內(nèi)積血過(guò)多時(shí)，可在嚴(yán)密消毒后，用細(xì)針抽出積血，再用彈力繃帶加壓包扎。一般止血藥不能補(bǔ)充凝血因子，但可以保護(hù)已形成的血凝塊，防止溶解，從而有利于止血。腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松等，也能幫助止血，可以較大劑量短期使用。
嚴(yán)重出血可輸血或輸血漿以補(bǔ)充血容量，幫助止血。隨著輸血技術(shù)的進(jìn)步，凝血因子可從血液中分離提取出來(lái)。給血友病患者補(bǔ)充凝血因子(凝血因子【譯】：是參與血液凝固過(guò)程的各種蛋白質(zhì)組分。整個(gè)凝血過(guò)程大致上可分為兩個(gè)階段，凝血酶原的激活及凝膠狀纖維蛋白的形成。)是治療出血的好辦法。如因條件限制，無(wú)法獲得凝血因子，可以輸血或血漿，但一定要輸新鮮的。如血或血漿儲(chǔ)存時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，凝血因子會(huì)發(fā)生分解，含量大大下降，療效往往不好。補(bǔ)充前首先要明確缺乏何種因子，并需除外血中存在有凝血因子抗體。供補(bǔ)充的制劑有下列幾種：
1、鮮凍血漿
血液抽出后3～4小時(shí)內(nèi)即迅速冷藏于-20～-40℃環(huán)境下，可保存AHG60～80%，達(dá)2～3個(gè)月之久。每毫升含AHG0.3u，預(yù)期應(yīng)用后病人血中AHG水平可達(dá)到常人的15～20%，如要將AHG水平增至20%以上，過(guò)多輸入血漿勢(shì)必增加血循環(huán)的負(fù)荷量。
2、新鮮全血
每毫升新鮮全血含AHG0.3u，預(yù)期應(yīng)用后病人血中AHG濃度可達(dá)正常人的4～6%。因此應(yīng)用全血難以提高AHG的血濃度，特別是庫(kù)存血中AHG進(jìn)行性減少，輸全血只能補(bǔ)充血容量而難以提高AHG水平。
3、干凍人體AHG濃縮劑
每毫升干凍AHG含量為3～5u， 為正常人血漿的4～6倍，使用后血濃度可達(dá)正常人60～80%，是最為理想的補(bǔ)充劑。關(guān)節(jié)腔內(nèi)或肌內(nèi)出血時(shí)需早期補(bǔ)充缺乏的因子，在血中AHG水平達(dá)正常人5～15%數(shù)小時(shí)后，出血即停止;外傷出血，或因大手術(shù)需要，應(yīng)將血中 AHG水平提高至正常水平的40～50%，直至傷口完全愈合。AHG的半衰期為12小時(shí)，換言之，輸入AHG后12小時(shí)，血中AHG水平下降了 1/2，24小時(shí)后只有1/4了。因此大手術(shù)后血中AHG將迅速消失。在這種情況下，多次小量輸入補(bǔ)充比單次大劑量好。以每8小時(shí)給1次比較合理。第9因子半衰期為18小時(shí)，以每12小時(shí)給藥比較合理。
4、冷沉淀物
將凍血漿在4℃冰箱內(nèi)化凍數(shù)小時(shí)，有一部分血漿蛋白保持于不溶解狀態(tài)。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原，可以用離心法將其分離出來(lái)。
冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血漿蛋白總量的2～3%，預(yù)期應(yīng)用了血濃度可望增至常人的60～80%。
溫馨提示：從優(yōu)生觀點(diǎn)看，血友病和病理基因攜帶者不應(yīng)生育，以免遺傳病代代相傳。對(duì)于攜帶血友病致病基因的女性，孕前可以先通過(guò)B超檢查來(lái)確定寶寶性別，以決定保胎與否，擇優(yōu)生育，一次來(lái)避免生育患有血友病兒。
【參考文獻(xiàn)：《免疫學(xué)與血液病學(xué)》《簡(jiǎn)明輸血治療》】