血友病有什么好的治療方法呢?血友病是一種很難治愈的頑癥,然而只有早發(fā)現(xiàn)早治療,才能最大程度地控制病情,難治愈并不是不可治,積極地治療效果能夠減少疾病給患者帶來(lái)的痛苦。
血友病有什么好的治療方法
治療血友病一、預(yù)防出血
自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術(shù)治療,應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
治療血友病二、局部止血
對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí),可作適當(dāng)體療,以防止關(guān)節(jié)畸形,嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。
治療血友病三、替代療法
本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預(yù)防出血。
1、輸新鮮全血
采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者,量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時(shí),其活性在每次輸血后48~72小時(shí)已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
2、輸血漿
血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以?xún)?nèi)的血漿,一次輸入量不宜過(guò)多,以10ml/kg為宜。
3、冷沉淀物
系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(因子Ⅷ每單位相當(dāng)于 1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔 12小時(shí)反復(fù)輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮
為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。
治療血友病四、苭物治療
1、凝血酶原復(fù)合物
含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;
2、1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀,量為 0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,此苭能激活纖溶系統(tǒng),故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用,此苭亦可配成滴鼻(1300ug /ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;
3、其他
雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕苭復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法。
治療血友病五、基因治療
血友病乙的基因療法己獲成功。
通過(guò)以上的血友病治療方法介紹,希望對(duì)大家認(rèn)識(shí)該病有所幫助。