胸主動(dòng)脈瘤是比較嚴(yán)重的疾病，會(huì)給患者帶來極大的危險(xiǎn)，因此患者要及時(shí)治療，很多患者不了解該疾病的病因，下面我們就一起看看胸主動(dòng)脈瘤的病因與治療方法。
胸主動(dòng)脈瘤指的是從主動(dòng)脈竇、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈至膈水平的主動(dòng)脈瘤。降主動(dòng)脈瘤波及膈下的腹主動(dòng)脈稱胸腹主動(dòng)脈瘤，亦屬胸主動(dòng)脈瘤的范疇。完全位于腹主動(dòng)脈則稱腹主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈瘤不是真正的腫瘤，而是由于各種原因造成的主動(dòng)脈局部或多處向外擴(kuò)張或膨出，而形成的包塊，呈“瘤樣”稱之為動(dòng)脈瘤。
病因
遺傳學(xué)因素
馬凡綜合征已被證實(shí)是常染色體顯性遺傳，并發(fā)現(xiàn)在15號(hào)染色體上的缺陷編碼位置(請(qǐng)參閱第三節(jié)馬凡綜合征)。對(duì)于腹主動(dòng)脈瘤的研究結(jié)果亦表明，腹主動(dòng)脈瘤的遺傳問題是一個(gè)極復(fù)雜的多因素機(jī)制，涉及到幾個(gè)不同的基因。這些基因的顯性表達(dá)影響到脂類代謝，彈力蛋白的代謝和動(dòng)脈硬化的形成。目前已比較明確的是第15 號(hào)染色體長(zhǎng)臂上基因的變異與腹主動(dòng)脈瘤形成密切相關(guān)，這一基因影響動(dòng)脈壁彈力纖維結(jié)締組織的完整性。因此，主動(dòng)脈瘤的發(fā)展是通過基因的異常及一系列生物化學(xué)等復(fù)雜作用，可出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化，再通過彈力蛋白酶和膠原酶的增加與降解，影響著動(dòng)脈瘤的發(fā)生、形成及預(yù)后。
彈力蛋白酶與環(huán)境因素
主動(dòng)脈瘤病人體內(nèi)的蛋白分解和抗蛋白分解失掉平衡，這種失衡首先表現(xiàn)在彈力蛋白的失衡方面，主要是彈力蛋白酶活性的升高，這種升高除遺傳因素外，還受許多環(huán)境因素的影響，如吸煙、創(chuàng)傷、高血壓等均可使彈力蛋白溶解酶升高2-3倍。這是環(huán)境因素的不良作用。大量彈力蛋白酶的增加，大大提高了彈力蛋白的降解率，必然在組織學(xué)上引起主動(dòng)脈壁內(nèi)彈力結(jié)締組織的裂解，成為動(dòng)脈瘤形成的基礎(chǔ)。另外，除了彈力蛋白酶的活性外，彈力蛋白自身的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)也起到重要作用。彈力蛋白在外力作用下，可增加其自然生長(zhǎng)率70%，不僅為正常動(dòng)脈提供維持動(dòng)脈正?？v向上的回縮牽引力，而且也在周徑方向上提供維持動(dòng)脈正常截面積的彈性牽引力。當(dāng)其被彈力蛋白酶分解后，在縱向上不能提供足夠的牽引力，此時(shí)動(dòng)脈即產(chǎn)生迂曲變形，在周徑方向上不能提供足夠的彈性牽引力時(shí)，動(dòng)脈便形成瘤樣擴(kuò)張。
膠原酶與環(huán)境因素
主動(dòng)脈瘤形成，逐漸增大以至破裂(夾層動(dòng)脈瘤除外)，是一個(gè)慢性過程。在正常情況下，膠原是由三條螺旋狀纏繞的多肽鏈組成，交織連接緊密，以防止膠原纖維的伸展，維持動(dòng)脈壁的抗張強(qiáng)度。形成動(dòng)脈瘤形狀后，則一方面激活膠原酶，使膠原降解;另一方面彈力蛋白的耗竭，又把壓力轉(zhuǎn)嫁于膠原，促使機(jī)體動(dòng)用有限的儲(chǔ)備膠原以企補(bǔ)償，而使膠原逐漸消耗，抗張力日益薄弱，瘤體逐漸擴(kuò)大以至破裂。
主動(dòng)脈解剖學(xué)的缺損與流體力學(xué)的作用，仍是一個(gè)重要的局部因素，La- place 定律和動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，對(duì)主動(dòng)脈瘤的發(fā)生與發(fā)展無疑仍是一個(gè)重要因素，至于外傷性與霉菌性動(dòng)脈瘤其病理生理基礎(chǔ)則不盡相同。
診斷與鑒別診斷
胸主動(dòng)脈瘤由于發(fā)生部位的不同，盡管臨床癥狀與體征不盡相同，但病史與臨床表現(xiàn)仍可提供進(jìn)一步的根據(jù)。胸部 X 線平片或透視可顯示胸腔或縱隔內(nèi)的不正常包塊影像和受動(dòng)脈瘤壓迫所出現(xiàn)的心臟與氣管支氣管與肺部變化的 X 線征象。 彩色多普勒二維超聲心動(dòng)圖，包括經(jīng)食管探頭進(jìn)行的多普勒超聲檢查，電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)，磁共振成像 (MRI) 均為有力而相當(dāng)準(zhǔn)確的無創(chuàng)診斷技術(shù)。主動(dòng)脈造影為有創(chuàng)而準(zhǔn)確的診斷技術(shù)，有關(guān)這一方面檢查的表現(xiàn)，在“馬凡綜合征”和主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤兩節(jié)均有論述。
當(dāng)前，最后的診斷完全可能由無創(chuàng)性的檢查即彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、食道超聲心動(dòng)圖(TEE)、 CT 、MRI 和 MRA 三者或者超聲與 MRI 兩者結(jié)合作出最后診斷，并可提供足夠的手術(shù)設(shè)計(jì)資料。只是在少數(shù)病例，仍須進(jìn)行主動(dòng)脈造影。