縱隔包含上起胸廓入口下至膈肌、前起胸骨后緣后至脊柱前緣、兩側(cè)縱隔胸膜以內(nèi)的所有組織器官。前縱隔以胸腺腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤及甲狀腺發(fā)育異常最多;中縱隔好發(fā)各種囊腫及淋巴瘤;后縱隔則多見神經(jīng)源性腫瘤。
縱隔腫瘤的治療方法
主要縱隔腫瘤的分類:(1)胸腺瘤;(2)生殖細(xì)胞腫瘤;(3)神經(jīng)源性腫瘤;(4)縱隔囊腫。
多數(shù)縱隔腫瘤在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。腫瘤壓迫毗鄰臟器時(shí)可出現(xiàn)咳嗽、氣促、痰血、胸痛、聲嘶、上腔靜脈綜合征等相應(yīng)癥狀。胸內(nèi)甲狀腺可有甲亢癥狀。胸腺腫瘤可并發(fā)重癥肌無力。神經(jīng)源性腫瘤可出現(xiàn)脊髓及周圍神經(jīng)壓迫癥狀。
主要依據(jù)胸片、CT等影像學(xué)資料,根據(jù)腫瘤的位置、形態(tài)、密度、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系得出初步診斷。如胸腺瘤主要位于前上縱隔,畸胎囊腫有時(shí)可見鈣化影,神經(jīng)源性腫瘤則常位于脊柱旁。
(1)胸腺瘤:約50%的胸腺瘤患者沒有癥狀,或僅有咳嗽、氣促、胸痛或發(fā)熱等非特異性癥狀,很多患者是因重癥肌無力就診。需與胸腺增生、淋巴瘤相鑒別。首選根治性手術(shù)治療,切除腫瘤及整個(gè)胸腺,伴重癥肌無力者應(yīng)清掃前縱隔脂肪。I期胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率極低,單純手術(shù)即可;II期、Ⅲ期者應(yīng)行術(shù)后放療;Ⅳ期患者應(yīng)同時(shí)予以化療。多數(shù)重癥肌無力的患者術(shù)后癥狀改善,仍應(yīng)繼續(xù)服藥治療,逐步減量,根據(jù)癥狀調(diào)整藥量。
(2)神經(jīng)源性腫瘤:成人神經(jīng)源性腫瘤多為良性,兒童約半數(shù)為惡性。可無癥狀,或有下肢乏力、感覺異常,胸背部疼痛或脊柱側(cè)凸。一般影像學(xué)檢查易于診斷。成人神經(jīng)源性縱隔腫瘤逐步增大可侵入椎管,應(yīng)積極手術(shù)切除。兒童惡性率高,應(yīng)及早手術(shù)切除,術(shù)后根據(jù)病理性質(zhì)采取進(jìn)一步的輔助治療。惡性神經(jīng)源性腫瘤對(duì)放療多較敏感, 化療效果有待進(jìn)一步驗(yàn)證。
(3)畸胎類腫瘤和囊腫:可分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤。常見癥狀為胸悶、胸骨后疼痛、咳嗽、氣促、心悸。惡變率較高,易繼發(fā)感染。一旦診斷應(yīng)積極手術(shù)切除,惡性畸胎瘤術(shù)后應(yīng)放射治療。
(4)縱隔囊腫:絕大多數(shù)為先天性良性病變,多見于中縱隔近肺門區(qū)域。多數(shù)無癥狀,支氣管原性囊腫和食管原性囊腫與支氣管或食管發(fā)生交通者可引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。手術(shù)摘除預(yù)后良好。心包囊腫少有癥狀,典型病例可僅穿刺抽吸,CT隨訪,與惡性病變難以鑒別者可手術(shù)切除。非特異性囊腫以手術(shù)切除為主。