自身免疫性肝炎屬于肝病的一種，引起自身免疫性肝炎的原因不明，臨床表現(xiàn)多樣，有肝酶持續(xù)性升高、球蛋升高、多種自身抗體陽性。下面是自身免疫性肝炎的診斷和治療方法。
自身免疫性肝炎的診斷
1.原發(fā)性膽汁性肝硬化
與AIH在臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。
2.原發(fā)性硬化性膽管炎
是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點(diǎn)，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及肝內(nèi)小膽管時(shí)診斷需靠組織學(xué)檢查，典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。
3.急、慢性病毒性肝炎
也可發(fā)生高球蛋白血癥和出現(xiàn)循環(huán)自身抗體, 但抗體滴度較低并且持續(xù)時(shí)間短暫, 檢測(cè)血清病毒抗原、抗體對(duì)鑒別很有幫助。
4.酒精性脂肪性肝炎
有飲酒史，多以血清IgA水平升高為主，雖可出現(xiàn)ANA和SMA陽性, 但一般滴度較低，且很少出現(xiàn)抗LKM1和PANCA陽性。
5.藥物性肝損害
多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異?？赏耆?，一般不會(huì)發(fā)展為慢性肝炎，病理組織學(xué)檢查出現(xiàn)小葉或腺泡區(qū)帶的壞死、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細(xì)胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學(xué)以及停藥后的病情緩解或恢復(fù)等。
自身免疫性肝炎的治療
1、激素和免疫抑制劑
激素和免疫抑制劑是治療AIH的首選方式，雖然目前對(duì)是否應(yīng)該同時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑尚存在爭議，但在激素治療的基礎(chǔ)上選用免疫抑制劑已觀點(diǎn)趨同，硫唑嘌呤的肝臟毒副作用是影響療效的重要原因，環(huán)抱素A對(duì)于AIH有一定的療效而肝臟毒性更小，F(xiàn)K-506是一種從土壤真菌中提取的新的免疫抑制劑，其作用與環(huán)抱素A相似，目前仍處于研究階段。皮質(zhì)類固醇在誘導(dǎo)疾病的快速緩解方面明顯優(yōu)于免疫抑制劑，但硫唑嘌呤在穩(wěn)定緩解方面則明顯優(yōu)于皮質(zhì)類固醇，三階段治療方案見下所示。
誘導(dǎo)緩解
1mg/kg強(qiáng)地松直至有反應(yīng)，減量10mg/w、5mg/w直至15mg/d，當(dāng)轉(zhuǎn)氨酶達(dá)到正常值2倍以內(nèi)時(shí)，若診斷明確加用硫唑嘌呤1-1.5mg/kg，診斷不明確則不加用。
維持治療
強(qiáng)地松5-10mg/d加硫唑嘌呤50-100mg/d，一年后肝活檢，若炎性反應(yīng)輕微或正常，強(qiáng)地松減量為2.5mg/d，減量后3個(gè)月后再次肝活檢，若炎性存在或反應(yīng)加重則恢復(fù)原用量。
長期治療
維持治療用藥劑量至少超過3年，復(fù)發(fā)是長期治療的指征。
2、口服耐受療法
通過口服抗原，誘導(dǎo)機(jī)體喪失對(duì)自身抗原的反應(yīng)性，是一種全新的自身免疫疾病的治療方法。因?yàn)榭诜褪艿寞熜б蕾囉陂T—肝循環(huán)和肝內(nèi)免疫細(xì)胞對(duì)抗原的攝取，因此AIH是實(shí)施此方法治療的理想疾病。目前該療法的進(jìn)一步發(fā)展有待于自身抗原的確定和動(dòng)物模型的建立。
3、肝移植
藥物療效不佳和已發(fā)展至肝硬化的病例宜及早進(jìn)行肝移植，特別是對(duì)強(qiáng)地松治療無效的失代償期患者是唯一的治療方法，盡管肝移植術(shù)后仍有病例復(fù)發(fā)，但并不多見，提示受體存在并能被供體肝所表達(dá)，或存在特異抗原被激活的記憶T細(xì)胞。具體免疫機(jī)制有待進(jìn)一步研究。