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重癥肌無力的治療方法都有哪些

  重癥肌無力的治療可以分為兩部分,一是對(duì)癥治療,不針對(duì)病因,僅用于暫時(shí)改善肌無力癥狀。二是針對(duì)MG病理生理機(jī)制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。

  對(duì)癥治療

  膽堿酯酶抑制劑可以通過抑制膽堿酯酶的活性來增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時(shí)改善癥狀,維持基本生命活動(dòng),爭取進(jìn)一步實(shí)施免疫治療的時(shí)間。只有當(dāng)肌無力影響患者的生活質(zhì)量,出現(xiàn)明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時(shí)才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時(shí),取得明顯治療效果后,應(yīng)首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

  病因治療

  包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。

  (一)腎上腺皮質(zhì)激素:是現(xiàn)今國際公認(rèn)有效的常規(guī)療法。可作為眼肌型(I型),輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時(shí)措施的同時(shí),也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。

  (二)免疫抑制劑:出現(xiàn)下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑:①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者;②腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術(shù)療效不佳者;④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者;⑤MG伴有胸腺瘤者。

  (1)環(huán)磷酰胺:環(huán)磷酰胺1000mg,加入生理鹽水或葡萄糖500ml內(nèi)靜滴,每5日1次,總量達(dá)10g以上?,F(xiàn)認(rèn)為沖擊療法的副作用較少,總量越大,療程越長,其療效越好,總量30g以上,100%有效。本藥可引起白細(xì)胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經(jīng)失調(diào)和骨痛等副作用,使用過程中要注意密切觀察,及時(shí)調(diào)整用藥,一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應(yīng)立即停用。

  (2)硫唑嘌呤:用法為每日1~3 mg/kg,成人150~200 mg/d口服,連用1~10年,4~26周后顯效,61%有效。之后逐漸減量,100 mg~150 mg/d維持。本藥有白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少、脫發(fā)等副作用。

  (3)環(huán)孢菌素A:主要影響細(xì)胞免疫,能抑制輔助性T細(xì)胞的功能,不影響抑制性T細(xì)胞的激活和表達(dá)。用量為6mg/kg·d,口服,以后根據(jù)藥物的血漿濃度(維持在400~600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調(diào)節(jié)藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善,平均3.6個(gè)月達(dá)到高峰??偗煶?2個(gè)月。 個(gè)別患者可發(fā)生腎毒性,停藥后恢復(fù)正常。

  (三)胸腺切除:現(xiàn)今認(rèn)為胸腺切除是治療MG最根本的方法。隨著胸外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn),手術(shù)的安全性越來越高,幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發(fā)育過程中的生理作用,一般不采用手術(shù)治療。65歲以上的老年人考慮到對(duì)手術(shù)的耐受性比較差,也應(yīng)謹(jǐn)慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對(duì)激素反應(yīng)良好者,一般可不手術(shù)。

  溫馨提示

  重癥肌無力患者的康復(fù)是一個(gè)漫長的過程,需要進(jìn)行長期的斗爭,所以有一個(gè)好的心態(tài)十分重要。家人要給與關(guān)心,鼓勵(lì)病人多做運(yùn)動(dòng),讓病人有一個(gè)良好的心情,對(duì)治療疾病有一定的輔助作用。

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