纖維肉瘤并不多見(約占所有軟組織肉瘤的10%)?？稍谌魏涡詣e及年齡中發(fā)病，但一般在30~70歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序?yàn)椋|干及其它四肢骨。肢體的遠(yuǎn)側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見。
一、纖維肉瘤的癥狀表現(xiàn)：
腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層，表現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時(shí)呈分葉狀。通常生長較快(但并非都很快)。有時(shí)，腫瘤在幾周內(nèi)倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時(shí)其形體即已相當(dāng)大。質(zhì)地較硬，邊緣相當(dāng)清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。有時(shí)可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無疼痛癥狀(神經(jīng)干受壓者除外)。
二、纖維肉瘤的病理表現(xiàn)：
腫瘤位置較深，為一具有分葉的球形腫塊，有時(shí)(特別是在腫瘤形體較小時(shí))具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質(zhì)地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細(xì)胞的區(qū)域內(nèi)，呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質(zhì)地較硬且富含纖維。一般不出現(xiàn)類似于纖維樣瘤的腱膜樣病變，同時(shí)，還可能含有粘液樣區(qū)。
腫瘤全部由梭形細(xì)胞組成。細(xì)胞具有一帶尖端的核，并產(chǎn)生網(wǎng)狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示，胞漿內(nèi)存在膠原絲。在分化較差時(shí)，膠原被限制為一薄的網(wǎng)狀纖維，圍繞每一個(gè)細(xì)胞，并可被銀染色。在其分化相當(dāng)好時(shí)，膠原含量豐富，可經(jīng)三色染色藍(lán)色并伴有粗糙的纖維。細(xì)胞和纖維可形成平行排列的束，但常常互相糾結(jié)和定向地呈“人字型”。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級(jí)(作者分為2~4級(jí))。分化如何與組織學(xué)方面的惡性程度成反比的負(fù)相關(guān)關(guān)系。
三、確定惡性程度的表現(xiàn)：
細(xì)胞的間變、有絲分裂指數(shù)、以及膠原產(chǎn)生的多少和密度是評(píng)定纖維肉瘤惡性程度的重要指標(biāo)。Ⅰ級(jí)分化最好，表現(xiàn)為細(xì)胞少，比正常纖維細(xì)胞的核稍大，染色過深，有絲分裂不多，并含豐富的膠原，因此，⒈級(jí)的惡性程度最低，而與纖維樣瘤非常近似。Ⅳ級(jí)的分化最差，再現(xiàn)為細(xì)胞最多，高度間變，有時(shí)含有形狀奇特的成份。有比分裂多，而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細(xì)胞瘤。然而應(yīng)予說明的是，即使在分化最差的纖維肉瘤中，呈嚴(yán)重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤樣細(xì)胞，實(shí)際上很少見到。除上述Ⅰ級(jí)和Ⅳ級(jí)這兩種極端性的分級(jí)有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外，纖維肉瘤最常見和典型的改變?yōu)棰蚣?jí)和Ⅲ級(jí)。由于兩者均具有不同數(shù)量的單一的梭形細(xì)胞成份和人字形的組織結(jié)構(gòu)，因而較易確診和鑒別。
溫馨提示：組織學(xué)方面的分級(jí)，在整個(gè)腫瘤中是相同的，而且即使在復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病灶中也不改變。有時(shí)，纖維肉瘤存在粘液樣區(qū)域，細(xì)胞間物質(zhì)具有粘蛋白顏色，但在透明質(zhì)酸處理后即消失。特別是在腫瘤周圍可見炎性浸潤現(xiàn)象。與其他組織相比，纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見到假囊。