腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來(lái)發(fā)病率有增高趨勢(shì)，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見(jiàn)，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
一、腎錯(cuò)構(gòu)瘤臨床特點(diǎn)
腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)構(gòu)瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。中國(guó)血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預(yù)后直接與腫瘤大小、生長(zhǎng)速度、與腎實(shí)質(zhì)的關(guān)系等有關(guān)。現(xiàn)回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的臨床資料，以探討腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診治方法。
二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)
1、絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒(méi)有明顯的癥狀。
2、一些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。
3、當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀。
4、腎外表現(xiàn)：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
由于錯(cuò)構(gòu)瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤體可能會(huì)突然破裂，引起腫瘤的出血，患者表現(xiàn)為急性腹痛，出血較多的話甚至?xí)霈F(xiàn)休克，所以出現(xiàn)上述癥狀時(shí)必須要引起警惕，及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情進(jìn)行評(píng)估，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征變化，如果出血不多，可以采用保守治療，積極監(jiān)測(cè);出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術(shù)切除腎臟。
溫馨提示：腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyoLipoma)是由無(wú)正常彈力組織的血管、平滑肌和成熟脂肪組織構(gòu)成的良性腫瘤，小者常無(wú)癥狀，大者易出血、壞死和囊變，尤以脂肪成分少者極易誤診為腎癌。定期健康檢查可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，急性腹痛伴有腹內(nèi)包塊或內(nèi)出血癥狀的女性，應(yīng)想到本病的可能性。