1成人房室缺臨床表現(xiàn)編輯本段
成人房室缺臨床表現(xiàn)
單純房間隔缺損在兒童期大多可無(wú)癥狀，因此不易早期發(fā)現(xiàn)，除非請(qǐng)?？漆t(yī)生進(jìn)行檢查。隨年齡增長(zhǎng)癥狀逐漸明顯，較早期的主要癥狀是活動(dòng)時(shí)呼吸困難。隨著病情的加重，可發(fā)生室上性心律失常，如有房性早搏患者可出現(xiàn)心悸。
1、原發(fā)孔型房間隔缺損的癥狀，輕度活動(dòng)后心悸、氣急，呼吸道經(jīng)常發(fā)生感染。部分性和完全性房室管畸形上述癥狀出現(xiàn)較早，常發(fā)生在嬰兒期和兒童期，病程進(jìn)展快，早期出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和嚴(yán)重的肺部充血。
2、病兒發(fā)育遲緩，胸廓隆起，除原發(fā)孔型房間隔缺損外，在心尖部聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)。
2成人房室缺診斷依據(jù)編輯本段
成人房室缺診斷依據(jù)
1.心悸、氣急、易感冒、發(fā)育差，重者有紫紺，心尖部聽到二尖瓣關(guān)閉不全之收縮期吹風(fēng)樣雜音，胸骨左緣三、四肋間聽到粗糙的收縮期雜音伴震顫(室間隔缺損)，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)分裂。
2.心電圖檢查：P-R間期延長(zhǎng)，超過0.20秒，多有Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，電軸左偏。
3.X線檢查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺動(dòng)脈段膨出。
4.超聲心動(dòng)圖檢查：右心房、右心室和肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，二、三尖瓣裂，顯示原發(fā)孔房缺及室間隔缺損，房室瓣返流。
5.右心導(dǎo)管檢查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧漸升高，導(dǎo)管可直接經(jīng)右心房進(jìn)入左室。
6.左心室造影檢查：左室造影顯示左室流出道變長(zhǎng)形如“鵝”頸，稱之為鵝頸征，部分性房室管畸形，顯影順序?yàn)樽笫摇蠓俊曳俊沂摇蝿?dòng)脈，完全性房室管畸形則四個(gè)腔室同時(shí)顯影。
3成人房室缺成人室缺的原因編輯本段
成人房室缺成人室缺的原因
室間隔缺損在左、右心室之間存在一直接開口。按國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，在成人先天性心臟病中，室間隔缺損僅次于房間隔缺損占第二位，近年來(lái)國(guó)內(nèi)兒科先天性心臟病手術(shù)治療開展較普遍，成人室間隔缺損患者相應(yīng)減少。成人室間隔缺損病理解剖：室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動(dòng)脈瓣下，常合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型少見約占5%；II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右；III型為房室通道型；IV型為肌型缺損，后兩型均較少見。
成人室間隔缺損病理生理：室間隔缺損必然導(dǎo)致心室水平的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：①肺循環(huán)血量增多；②左室容量負(fù)荷增大；③體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動(dòng)脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時(shí)間推移，肺血管發(fā)生組織學(xué)改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，形成Eisenmenger綜合征。
4成人房室缺手術(shù)治療編輯本段
成人房室缺手術(shù)治療
室間隔缺損（ventricularseptaldefect，VSD)，在左、右心室之間存在一直接開口。按國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房間隔缺損占第二位，近年來(lái)國(guó)內(nèi)兒科先天性心臟病手術(shù)治療開展較普遍，成人室間隔缺損患者相應(yīng)減少。
缺損小、分流量小的成人室間隔缺損病人可無(wú)癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。缺損大的成人室間隔缺損患者可有發(fā)育不良、勞累后心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等癥狀。后期可有心力衰竭。當(dāng)肺動(dòng)肺壓顯著增高而有右至左分流時(shí)可有發(fā)紺。成人室間隔缺損患者易于發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，個(gè)別病人伴有心臟傳導(dǎo)阻滯。
成人室間隔缺損患者如沒有其他不適癥狀，建議盡早手術(shù)治療。對(duì)治療單純成人室間隔缺損有4種手術(shù)方案：心外常規(guī)開胸術(shù)、右腋下小切口手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)及心內(nèi)科介入封堵術(shù)?？筛鶕?jù)缺損大小、部位、年齡及成人室間隔缺損患者的自身情況來(lái)定最佳的成人室間隔缺損治療方案。
成人室間隔缺損病理解剖：室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動(dòng)脈瓣下，常合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型少見約占5%；II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右；III型為房室通道型；IV型為肌型缺損，后兩型均較少見。肺動(dòng)脈高壓是先天性室間隔缺損常見的合并癥之一，肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，病死率較高，完善的圍術(shù)期處理亦是防止成人室間隔缺損肺動(dòng)脈高壓危害的關(guān)鍵。
5成人房室缺病理機(jī)制編輯本段
成人房室缺病理機(jī)制
室缺在左、右心室之間存在一直接開口。按國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房間隔缺損占第二位，近年來(lái)國(guó)內(nèi)兒科先天性心臟病手術(shù)治療開展較普遍，成 人室缺患者相應(yīng)減少。室缺解剖上一般可分為4 型：I嵴上型，缺損在肺動(dòng)脈瓣下，常合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型少見約占5 % ； II 型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80 % 左右；III型為房室通道型；IV 型為肌型缺損，后兩型均較少見。
室缺必然導(dǎo)致心室水 平的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：① 肺循環(huán)血量增多；② 左室容量負(fù)荷增大；③ 體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動(dòng)脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時(shí)間推移，肺血管發(fā)生組織學(xué)改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右 心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，形成Eisenmenger 綜合征。
6成人房室缺微治療法編輯本段
成人房室缺微治療法
成人室缺患者如沒有其他不適癥狀，建議盡早手術(shù)治療。對(duì)治療單純成人室缺有4種手術(shù)方案：心外常規(guī)開胸術(shù)、右腋下小切口手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)及心內(nèi)科介入封堵術(shù)?？筛鶕?jù)缺損大小、部位、年齡及成人室缺患者的自身情況來(lái)定最佳的成人室缺治療方案。
成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中度室缺Qp / Qs 為1 . 5 ～2 . 0 者應(yīng)考慮手術(shù)，此類患者在成人中少見；介于以上兩者之間Qp／Qs 為1 . 3 ～1 . 5 者可根據(jù)成人室缺患者總體情況決定是否手術(shù)，除非年齡過大有其他疾患不能耐受手術(shù)者仍應(yīng)考慮手術(shù)治療；大室缺伴明顯肺動(dòng)脈壓增高，肺血管阻力＞7Wood 單位者不宜手術(shù)（IWood 單位＝= 67 士33dyn · S · Cm 一5 ）。
一般成人室缺自然閉合者為數(shù)極少，存活至成人的室缺一般為兩種情況，一種是缺損面積較小，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大，屬于較小室缺手術(shù)治療預(yù)后較好；另一種為較大的心臟室缺在兒童期未作手術(shù)至成人已發(fā)展為嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流預(yù)后極差。
7成人房室缺成人室缺的全解編輯本段
成人房室缺成人室缺的全解
成人室缺患者如沒有其他不適癥狀，建議盡早手術(shù)治療。對(duì)治療單純成人室缺有4種手術(shù)方案：心外常規(guī)開胸術(shù)、右腋下小切口手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)及心內(nèi)科介入封堵術(shù)?？筛鶕?jù)缺損大小、部位、年齡及成人室缺患者的自身情況來(lái)定最佳的成人室缺治療方案。
室缺解剖上一般可分為4 型：I嵴上型，缺損在肺動(dòng)脈瓣下，常合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型少見約占5 % ； II 型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80 % 左右；III型為房室通道型；IV 型為肌型缺損，后兩型均較少見。
室 缺必然導(dǎo)致心室水平的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：① 肺循環(huán)血量增多；② 左室容量負(fù)荷增大；③ 體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增加，肺動(dòng)脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時(shí)間推移，肺血管發(fā)生組織學(xué)改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右 心壓力逐步升高超過左心壓力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至鳎纬蒃isenmenger 綜合征。
成人室缺臨床表現(xiàn)：一般根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化的影響程度，癥狀輕重等，臨床上分為大、中、小型室缺。
一、小型成人室缺 在收縮期左右心室之間存在明顯壓力階差，左向右分流量不大，Qp / Qs < 1 . 5 ，右心室壓及肺動(dòng)脈壓力正常。缺損面積一般<0.5cm2 4="" bsa="">
二、 中型成人室缺 左、右心室之間分流量較大，Qp/Qs 為1.5～2.0，但右心室收縮期壓力仍低于左心室，缺損面積一般為0.5～1.0cm2/m2 ( BSA ) 。聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，并可在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2 可輕度亢進(jìn)。部分患者有勞力性呼吸困難。
三、 大型成人室缺 左、右心室之間收縮期已不存在壓力差，左向右分流量大，QP / Qs > 2.0。因血流動(dòng)力學(xué)影響嚴(yán)重存活至成人期者較少見，且常已有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫；并有呼吸困難及負(fù)荷能力下降；胸骨左緣 收縮期雜音常減弱至III級(jí)左右，P2亢進(jìn)；有時(shí)可聞及因繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。
成人室缺治療：成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中度室缺Qp / Qs 為1 . 5 ～2 . 0 者應(yīng)考慮手術(shù)，此類患者在成人中少見；介于以上兩者之間Qp/Qs 為1 . 3 ～1 . 5 者可根據(jù)成人室缺患者總體情況決定是否手術(shù)，除非年齡過大有其他疾患不能耐受手術(shù)者仍應(yīng)考慮手術(shù)治療；大室缺伴明顯肺動(dòng)脈壓增高，肺血管阻 力>7Wood 單位者不宜手術(shù)。
成人室缺治療預(yù)后：一般成人室缺自然閉合者為數(shù)極少，存活至成人的室缺一般為兩種情況，一種是缺損面積較小，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大，屬于較小室缺手術(shù)治療預(yù)后較好；另一種為較大的心臟室缺在兒童期未作手術(shù)至成人已發(fā)展為嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流預(yù)后極差。
8成人房室缺VSD的治療指南編輯本段
成人房室缺VSD的治療指南
因?yàn)槌扇讼忍煨孕呐K病室缺VSD年齡增大，成人先天性心臟病室缺VSD應(yīng)先評(píng)估室缺VSD合并肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)可行性，根據(jù)檢查結(jié)果選擇使用合適治療方式治療成人先天性心臟病室缺VSD，手術(shù)治療后應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后隨訪，以保障成人先天性心臟病室缺VSD手術(shù)治療效果。
未手術(shù)患者的評(píng)估：
一、評(píng)估室缺VSD合并肺動(dòng)脈高壓(PAH)成人患者手術(shù)可行性的心導(dǎo)管檢查，明確診斷PDA可基于影像學(xué)檢查顯示的缺損處分流(伴或不伴明顯左心室容量超負(fù)荷的臨床表現(xiàn))(Ⅰ類建議，證據(jù)級(jí)別：C，簡(jiǎn)稱Ⅰ/C)。
二、在無(wú)創(chuàng)檢查結(jié)果不確定且治療需要更多信息的情況下，室缺VSD成人患者接受心導(dǎo)管檢查是有效的。檢查應(yīng)收集下列數(shù)據(jù)：
1.缺損處分流量(Ⅱa/B)；
2.測(cè)定疑似PAH患者的肺動(dòng)脈壓力及阻力，并用各種血管擴(kuò)張劑來(lái)測(cè)定PAH的可逆性(Ⅱa/B)；
3.評(píng)估其他心臟病變，如主動(dòng)脈瓣反流及雙腔右心室(Ⅱa/C)；
4.在外科手術(shù)前確定是否存在多發(fā)性室缺VSD(Ⅱa/C)；
5.有冠脈疾病風(fēng)險(xiǎn)的患者應(yīng)接受冠脈造影(Ⅱa/C)；
6.應(yīng)了解VSD解剖情況，尤其是在擬應(yīng)用封堵裝置前(Ⅱa/C)。
成人先天性心臟病室缺VSD導(dǎo)管介入治療：
采用封堵裝置閉合肌部VSD須慎重，尤其對(duì)于遠(yuǎn)離三尖瓣及主動(dòng)脈的缺損，或合并左心腔嚴(yán)重?cái)U(kuò)大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。
成人先天性心臟病室缺VSD外科及介入干預(yù)后隨訪：
一、殘存心衰、分流、PAH、主動(dòng)脈瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者，VSD術(shù)后應(yīng)在本地區(qū)ACHD中心接受檢查，至少每年1次(Ⅰ/C)。
二、殘存輕微VSD且不合并其他病變的成人患者，應(yīng)每3~5年在本地區(qū)ACHD中心接受檢查(Ⅰ/C)。
三、使用封堵裝置的成人患者應(yīng)根據(jù)VSD位置及其他因素，每1~2年在ACHD中心接受隨訪(Ⅰ/C)。
9成人房室缺癥狀編輯本段
成人房室缺癥狀
缺損小、分流量小的成人室間隔缺損病人可無(wú)癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。缺損大的成人室間隔缺損患者可有發(fā)育不良、勞累后心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等癥狀。后期可有心力衰竭。當(dāng)肺動(dòng)肺壓顯著增高而有右至左分流時(shí)可有發(fā)紺。成人室間隔缺損患者易于發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，個(gè)別病人伴有心臟傳導(dǎo)阻滯。
10成人房室缺病理編輯本段
成人房室缺病理
成人室間隔缺損解剖上一般可分為4型：I嵴上型，缺損在肺動(dòng)脈瓣下，常合并有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型少見約占5%;II型為嵴下型或膜部缺損，為最常見的類型占80%左右;III型為房室通道型;IV型為肌型缺損，后兩型均較少見。
11成人房室缺并發(fā)癥編輯本段
成人房室缺并發(fā)癥
肺動(dòng)脈高壓是先天性室間隔缺損常見的合并癥之一，肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，病死率較高，完善的圍術(shù)期處理亦是防止成人室間隔缺損肺動(dòng)脈高壓危害的關(guān)鍵。
12成人房室缺預(yù)防保健編輯本段
成人房室缺預(yù)防保健
應(yīng)開展科普知識(shí)的宣傳和教育對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)。
4.對(duì)高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。