肥厚型心肌病(HCM)是一種具有家族性心臟異常傾向、獨(dú)特的病理生理和臨床過程的特發(fā)性心肌病。部分患者可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。由于肥厚型心肌病多種多樣的臨床和遺傳特點(diǎn)，故要求臨床護(hù)理應(yīng)個(gè)體化，同時(shí)在護(hù)理策略中必須解決兩個(gè)問題:一是對癥護(hù)理，改善患者的生活質(zhì)量。二是檢測出那些有高度猝死危險(xiǎn)的患者并給予積極護(hù)理。
1、一般護(hù)理
心理護(hù)理 及時(shí)了解患者和家屬的心理狀態(tài)，根據(jù)患者存在的不同心理狀態(tài)，給予相應(yīng)的心理疏導(dǎo)，介紹有關(guān)注意事項(xiàng)、關(guān)心體貼詢問病情，主動了解患者需要，用熱情和藹的態(tài)度取得他們的信任，使其解除思想顧慮和精神緊張，以最佳的精神狀態(tài)接受和配合治療。同時(shí)還應(yīng)注意在患者情緒穩(wěn)定期間及時(shí)給予保健指導(dǎo)，講解出院后的飲食、休息及注意事項(xiàng)。
生活護(hù)理 建立良好的護(hù)患關(guān)系，滿足患者生活上的必要需求。飲食給予低鹽、低脂、清淡易消化吸收的食物，補(bǔ)充適量纖維素、新鮮水果蔬菜，進(jìn)食量不可過飽，以防增加心臟負(fù)擔(dān)。便秘時(shí)適當(dāng)口服緩瀉劑，告誡患者切忌屏氣用力，以免加重心臟的負(fù)擔(dān)，誘發(fā)心肌缺血，教育患者在排便時(shí)呼氣或含服硝酸甘油，每日按腸蠕動方向按摩腹部數(shù)次，以促進(jìn)排便。
2、高危因素的護(hù)理
暈厥的治療和護(hù)理 暈厥是猝死的先兆，應(yīng)引起臨床重視。臨床護(hù)理不容忽視，護(hù)士應(yīng)詳細(xì)詢問患者有無暈厥發(fā)作史，了解患者暈厥發(fā)生的次數(shù)、每次持續(xù)的時(shí)間、與體位的關(guān)系及發(fā)作前是否有前驅(qū)癥狀，如面色蒼白、惡心、嘔吐、頭暈、眼黑、出冷汗等。囑患者適當(dāng)臥床休息，避免劇烈活動、情緒激動，協(xié)助患者做好生活護(hù)理。外出檢查時(shí)由專人陪送。避免因心率加快、心肌收縮加重梗阻，導(dǎo)致腦供血下降發(fā)生暈厥。同時(shí)，HCM患者多服用β受體阻滯劑心得安和鈣拮抗劑維拉帕米等，負(fù)性肌力藥物抑制心肌收縮，減輕流出道阻塞。護(hù)士要注意觀察上述藥物對血壓和心率的不良影響，避免暈厥的發(fā)生。
猝死的預(yù)防及護(hù)理 HCM患者在發(fā)生猝死前往往尚未明確診斷或新近確診而不易預(yù)知，而猝死僅為首發(fā)的臨床表現(xiàn)。護(hù)理上應(yīng)密切注意患者的自覺癥狀，注意心率和心律的變化，尤其是任何室性心律失常的發(fā)生。值班護(hù)士應(yīng)熟練掌握除顫器的使用和緊急心肺復(fù)蘇。對各種心電圖變化、心律失常的圖形能準(zhǔn)確判斷，以便盡早地做好搶救準(zhǔn)備工作，爭取搶救時(shí)間。
心律失常的護(hù)理 評估心律失?？赡芤鸬呐R床癥狀，如心悸、乏力、胸悶、頭暈、暈厥等，注意觀察和詢問這些癥狀的程度、持續(xù)時(shí)間以及給患者日常生活帶來的影響。定期測量心率和心律。及時(shí)進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，密切觀察有無心律失常的發(fā)生。其次為高度房室傳導(dǎo)阻滯、三束支傳導(dǎo)阻滯。多數(shù)傳導(dǎo)阻滯可恢復(fù)，必要時(shí)安置起搏器。護(hù)士應(yīng)掌握心電圖機(jī)的使用方法，在患者心律失常突然發(fā)作時(shí)及時(shí)描記心電圖并標(biāo)明日期和時(shí)間。如需持續(xù)心電監(jiān)測的患者，應(yīng)注意觀察發(fā)作次數(shù)、持續(xù)時(shí)間、治療效果等情況。必要時(shí)準(zhǔn)備好急救藥品、搶救設(shè)備，及時(shí)給予急救。教育患者 注意勞逸結(jié)合，生活規(guī)律，保持情緒穩(wěn)定，避免攝入刺激性食物，如咖啡、濃茶、烈性酒、可樂等;心動過緩患者應(yīng)避免屏氣用力動作，如用力排便等，以免因興奮迷走神經(jīng)而加重心動過緩。
心衰的護(hù)理 尚未發(fā)生心衰的患者要避免勞累，注意預(yù)防呼吸道感染，戒煙、酒。一旦發(fā)生心衰應(yīng)注意充分休息，給予低鹽或無鹽、高維生素易消化飲食，宜少食多餐，合理補(bǔ)給維生素B 1 及C，低鉀患者適當(dāng)增加蔬菜、瓜果、肉湯及橘子汁等。給予氧氣吸入，嚴(yán)密觀察病人生命體征變化、呼吸困難程度、咳嗽、咯痰情況及肺內(nèi)羅音變化。遵醫(yī)囑服藥，用藥過程中密切觀察患者的面色、心率、心律、血壓、尿量、神志等變化，使用利尿劑時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格記錄出入量，監(jiān)測電解質(zhì)變化情況，如低鉀、低鈉等;使用血管擴(kuò)張劑要控制輸液速度并監(jiān)測血壓，做好護(hù)理記錄，延緩病情惡化。
HCM的進(jìn)展緩慢，但如病情進(jìn)展迅速或心室舒張末期血壓過高則預(yù)后較差?；颊叱龂?yán)格、持續(xù)合理安排活動量、堅(jiān)持治療外，還應(yīng)注意保持情緒穩(wěn)定，避免劇烈運(yùn)動、持重、屏氣動作，以減少猝死的發(fā)生。此外，對直系親屬進(jìn)行超聲心動圖檢查可及早發(fā)現(xiàn)病情。