很多人都不太了解,脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是一組以慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)為特征的遺傳變性病。那么下面就來(lái)介紹一下脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)預(yù)防保健。
脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)主要是指Friedreich共濟(jì)失調(diào),是脊髓和小腦的變性疾病。Friedreich共濟(jì)失調(diào)是常染色體隱性遺傳病,主要的臨床表現(xiàn)是共濟(jì)失調(diào)、弓形足、視神經(jīng)萎縮、脊柱側(cè)彎、心肌病等。
癥狀體征
1、SCA共同癥狀體征是,30-40歲隱襲起病,緩慢進(jìn)展,也有兒童期及70歲起病者;下肢共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)走路搖晃、突然跌倒和講話(huà)含糊不清,以及雙手笨拙、意向性震顫、眼球震顫、癡呆和遠(yuǎn)端肌萎縮等;檢查可見(jiàn)肌張力障礙、腱反射亢進(jìn)、病理征、痙攣步態(tài)、音叉振動(dòng)覺(jué)及本體覺(jué)喪失。通常起病后10-20年不能行走。
2、除共同臨床表現(xiàn)外,各亞型有各自的特點(diǎn),如SCA1眼肌麻痹,上視不能較明顯;SCA2上肢腱反射減弱或消失,眼球慢掃視運(yùn)動(dòng)較明顯;SCA3肌萎縮、面肌及舌肌纖顫、眼瞼退縮形成凸眼;SCA8常有發(fā)音困難;SCA5病情進(jìn)展非常緩慢,癥狀較輕;SCA6早期大腿肌肉痙攣、下視震顫、復(fù)視和位置性眩暈;SCA10純小腦征和癲癇發(fā)作;SCA7視力減退或喪失,視網(wǎng)膜色素變性,心臟損害也較突出。
治療方案
本病尚無(wú)特異性治療,對(duì)癥治療可緩解癥狀。
(1)左旋多巴可緩解強(qiáng)直等錐體外系癥狀,毒扁豆堿或胞二磷膽堿促進(jìn)乙酰膽堿合成;氯苯胺丁酸可減輕痙攣,金剛烷胺可改善共濟(jì)失調(diào),共濟(jì)失調(diào)伴肌陣攣首選噓硝安定;ATP、輔酶A、肌苷和維生素B族等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥可以試用;
(2)手術(shù)治療,可行視丘毀損術(shù);
(3)康復(fù)訓(xùn)練、物理治療及輔助行走器械可能有所裨益。進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。
飲食
1、豬腦枸髓湯
配料
豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調(diào)料適量。
制法
將豬腦豬髓洗凈,放碗中,納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等,上籠蒸熟服食。
2、雙耳燉豬腦
配料
白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調(diào)料適量。
制法
將黑木耳白木耳發(fā)開(kāi)洗凈,豬腦洗凈同置鍋中,加雞清湯適量; 文火燉至爛熟后,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調(diào)味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龍眼雞丁
配料
胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調(diào)料適量。
制法
將雞肉洗凈切丁,用料酒、淀粉、醬油拌勻;鍋中熱油將姜蔥爆香后,下雞丁煸炒變色,而后下胡桃仁及元肉、蔥、姜、椒等,炒至熟時(shí),加食鹽、味精調(diào)服。
4、桂圓豬髓魚(yú)頭湯
配料
桂圓10克、豬脊髓100克、魚(yú)頭1個(gè)、調(diào)料適量。
制法
將豬脊髓、魚(yú)頭洗凈,同置鍋中加清水適量煮沸后,下桂圓及蔥、姜、椒、蒜、料酒、米醋等; 文火燉至爛熟后,加食鹽、味精調(diào)味,下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成
參考文獻(xiàn):【《神經(jīng)系統(tǒng)疾病的檢驗(yàn)診斷》《神經(jīng)疾病案例剖析)》】