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庫欣綜合征的主要臨床癥狀表現(xiàn)是什么

  庫欣綜合征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖,痤瘡,紫紋、高血壓,繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。此外,ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質(zhì)激素的過量分泌也會引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

  庫欣綜合征的主要臨床癥狀表現(xiàn)有以下方面,請看具體介紹。

  一、向心性肥胖

  庫欣綜合征患者多數(shù)為輕至中度肥胖,極少有重度肥胖,有些臉部及軀干偏胖,但體重在正常范圍,典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖,但四肢包括臀部不胖,滿月臉,水牛背,懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn),少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖,向心性肥胖的原因尚不清楚,一般認(rèn)為,高皮質(zhì)醇血癥可使食欲增加,易使病人肥胖,但皮質(zhì)醇的作用是促進(jìn)脂肪分解,因而在對皮質(zhì)醇敏感的四肢,脂肪分解占優(yōu)勢,皮下脂肪減少,加上肌肉萎縮,使四肢明顯細(xì)小,高皮質(zhì)醇血癥時胰島素的分泌增加,胰島素是促進(jìn)脂肪合成的,結(jié)果在對胰島素敏感的臉部和軀干,脂肪的合成占優(yōu)勢,腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。

  二、糖尿病和糖耐量低減

  庫欣綜合征約有半數(shù)患者有糖耐量低減,約20%有顯性糖尿病,高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強,還可對抗胰島素的作用,使細(xì)胞對葡萄糖的利用減少,于是血糖上升,糖耐量低減,以致糖尿病,如果患者有潛在的糖尿病傾向,則糖尿病更易表現(xiàn)出來,很少會出現(xiàn)酮癥酸中毒。

  三、高血壓和低血鉀

  皮質(zhì)醇本身有潴鈉排鉀作用,庫欣綜合征時高水平的血皮質(zhì)醇是高血壓低血鉀的主要原因,加上有時脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加,使機體總鈉量顯著增加,血容量擴大,血壓上升并有輕度下肢水腫,尿鉀排量增加,致低血鉀和高尿鉀,同時因氫離子的排泄增加致堿中毒,庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度,低血鉀堿中毒的程度也較輕,但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質(zhì)癌患者由于皮質(zhì)醇分泌量的大幅度上升,同時弱鹽皮質(zhì)激素分泌也增加,因而低血鉀堿中毒的程度常常比較嚴(yán)重。

  四、高尿鈣和腎結(jié)石

  高皮質(zhì)醇血癥時小腸對鈣的吸收受影響,但骨鈣被動員,大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出,因而,血鈣雖在正常低限或低于正常,但尿鈣排量增加,易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石,有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為15%~19%。

  溫馨提示

  由于過量皮質(zhì)醇會抑制生長激素的分泌及其作用,抑制性腺發(fā)育,因而對生長發(fā)育會有嚴(yán)重影響,少年兒童時期發(fā)病的庫欣綜合征患者,生長停滯,青春期遲延,如再有脊椎壓縮性骨折,身材變得更矮。

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