最突出表現(xiàn)是高血壓,可以是陣發(fā)性(45%),或持續(xù)性(50%)和罕見(jiàn)缺乏高血壓 (5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質(zhì)腺瘤.高血壓是由于分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體：正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴.常見(jiàn)的癥狀和體征是心動(dòng)過(guò)速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴(yán)重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺(jué)異常,便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導(dǎo)麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發(fā)陣發(fā)性發(fā)作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發(fā)。
體檢,除常見(jiàn)高血壓外,一般正常,除非在發(fā)作期間.視網(wǎng)膜病和心臟擴(kuò)大的嚴(yán)重性常常少于高血壓可預(yù)見(jiàn)的程度
鑒別診斷與病理學(xué)
需與腎上腺皮質(zhì)增生鑒別。
嗜鉻細(xì)胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
約80%腎上腺髓質(zhì)腺瘤見(jiàn)于腎上腺髓質(zhì),但同樣可見(jiàn)于來(lái)自神經(jīng)脊細(xì)胞的其他組織(見(jiàn)下文病理學(xué)).腎上腺髓質(zhì)腫瘤兩性相等,雙側(cè)10%(兒童 20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(jiàn)(30%).雖然腎上腺髓質(zhì)腺瘤可見(jiàn)于任何年齡,但最大發(fā)生率介于20~50歲。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數(shù)千克已見(jiàn)報(bào)道.罕見(jiàn)有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)似惡性.這些細(xì)胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學(xué)形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉(zhuǎn)移,可以看作為良性. 除了腎上腺,腫瘤可見(jiàn)于腹膜后沿著主動(dòng)脈旁交感神經(jīng)鏈的嗜鉻組織,頸動(dòng)脈體,楚克坎德?tīng)栿w(Zuckerkandl,位于主動(dòng)脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng), 腦,心包和皮樣囊腫里。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤是家族性多內(nèi)分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見(jiàn)第10節(jié)).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質(zhì)腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經(jīng)瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%), 可以發(fā)現(xiàn)血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。