最突出表現是高血壓,可以是陣發(fā)性(45%),或持續(xù)性(50%)和罕見缺乏高血壓 (5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質腺瘤.高血壓是由于分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體：正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴.常見的癥狀和體征是心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發(fā)陣發(fā)性發(fā)作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發(fā)。
體檢,除常見高血壓外,一般正常,除非在發(fā)作期間.視網膜病和心臟擴大的嚴重性常常少于高血壓可預見的程度
鑒別診斷與病理學
需與腎上腺皮質增生鑒別。
嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
約80%腎上腺髓質腺瘤見于腎上腺髓質,但同樣可見于來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等,雙側10%(兒童 20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見于任何年齡,但最大發(fā)生率介于20~50歲。
腎上腺髓質腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態(tài)似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉移,可以看作為良性. 除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng), 腦,心包和皮樣囊腫里。
腎上腺髓質腺瘤是家族性多內分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節(jié)).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發(fā)性神經纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%), 可以發(fā)現血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。