聽神經(jīng)鞘瘤占腫的9.0%，僅次于膠質(zhì)細胞瘤和腦膜瘤。大多數(shù)見于前庭神經(jīng)，偶見三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走審經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)、動眼神經(jīng)及滑車神經(jīng)。分布的部位，以小腦橋腦角最多，其次為中顱窩低、鞍旁、后顱窩底、嗅溝及腦內(nèi)。
1、病理
聽神經(jīng)瘤起源于胚層，一般由Schwann氏細胞發(fā)展而來，大多數(shù)發(fā)生于前庭神經(jīng)，少數(shù)發(fā)生于耳蝸神經(jīng)。前庭神經(jīng)鞘細胞增生，逐漸形成腫瘤。初期為球形或卵圓形，實質(zhì)性，有完整的包膜，邊界清楚，由內(nèi)聽動脈供血。腫瘤增大后，壓迫內(nèi)耳道的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及內(nèi)聽動脈。內(nèi)聽動脈是內(nèi)耳的唯一供應動脈，由于受壓而發(fā)生內(nèi)耳缺血，產(chǎn)生前庭、耳蝸的機能障礙，也可由于前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)直接受壓而發(fā)生。隨著腫瘤的進一步長大，擠壓三叉神經(jīng)、腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，并使腦脊液循環(huán)受阻而發(fā)生顱內(nèi)壓增高。
2、臨床表現(xiàn)
首發(fā)癥狀多為聽神經(jīng)的刺激或破壞癥狀，表現(xiàn)患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈。耳鳴為高音性、連續(xù)性，聽力減退多與耳鳴同時出現(xiàn)，但常不能被人所察覺，不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發(fā)現(xiàn)，眩暈多不伴嘔吐、惡心，少數(shù)病人有類似美尼爾氏征的發(fā)作。其它首發(fā)癥狀有顱內(nèi)壓增高癥狀(14%)，三叉神經(jīng)癥狀(8%)，小腦功能障礙(5%)，肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。
腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展，壓迫三叉神經(jīng)根，引起同側(cè)面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退，少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀。
腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。
腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、繼發(fā)性神經(jīng)萎縮。
病程一般較長，呈進行性發(fā)展，但也有癥狀突然惡化或緩解的波動。
3、診斷
有典型小腦橋角綜合征和內(nèi)耳道擴大者即可確診。但多已發(fā)展到相當大的程度。為了降低手術死亡及病殘率，提高全切率，提高面、耳蝸神經(jīng)的保留率，關鍵在于早期診斷。因此，對于不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，還要作以下檢查：
(1)聽力計測驗。
(2)前庭功能試驗。
(3)聽覺腦干誘發(fā)電位。
(4)面神經(jīng)功能試驗。
(5)放射學檢查。
(6)腦脊液檢查。
4、治療及護理
(1)聽神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，手術治療應完全切除，減少腫瘤周圍組織的損傷。
(2)聽神經(jīng)瘤位于橋小腦角，解剖關系復雜而重要，手術難度大，時間長，位置在后顱凹，既是腦干所在處，又是腦脊液循環(huán)道路，因引必須嚴密觀察生命體征的變化。注意術后血腫，早期發(fā)現(xiàn)、早期處理。
(3)腫瘤向小腦角發(fā)展，可發(fā)生面癱、三叉神經(jīng)受損，易發(fā)生角膜潰瘍，護理不當可因角膜潰瘍而造成失明，采取措施后眼瞼不能閉合者，可暫時進行眼瞼縫合。
(4)腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可致吞咽反射減弱消失，進食嗆咳等，手術后以上癥狀加重，如有排痰困難，不易吸除時可行氣管切開。進食不能者為保證病人營養(yǎng)，應給鼻飼飲食。能進食者要注意食物溫度，防止燙傷。
(5)加強口腔護理，病情較重又不能從口進食，每天要清潔口腔2-3次，防止口腔并發(fā)癥的發(fā)生，對口角潰瘍者除給藥物治療，局部可涂藥膏。