顱底陷入癥常指原發(fā)性的顱底壓迫形成,包括一個(gè)明顯的軟骨顱發(fā)育不全,常常伴有顱頸交界處區(qū)域其他的脊索異常如寰椎枕化及Klippel-Feil綜合征。這類顱底陷入常伴著神經(jīng)軸尾側(cè)的畸形如Chiari畸形、脊髓空洞癥、延髓空洞癥等。在顱底陷入癥有25%～30%的神經(jīng)發(fā)育不全。顱底陷入癥中常有后顱窩底的上升,這可能是由于斜坡變短引起枕大孔前緣上移所致。顱底陷入癥如果出現(xiàn)慢性不穩(wěn)定,在齒狀突周圍會(huì)出現(xiàn)大量的肉芽組織,這樣一來它本身可在枕大孔前部分形成占位性病變;另外顱底陷入的頸延髓交界處及小腦扁桃體周圍常有纖維帶及硬膜粘連。
顱底陷入癥也可是繼發(fā)性的,常出現(xiàn)在甲狀旁腺亢進(jìn)、佝僂病、軟骨病、Paget病、Hurler綜合征及其他疾病如HAJdu-Cheney綜合征等。這類顱底陷入癥由于是其他疾病引起繼發(fā)性骨變軟,故有頸椎及枕大孔的狹窄。治療包括了解潛在的病理情況、緩解壓迫、防止融合及支撐的惡化。
(二)扁平顱底
扁平顱底僅指一個(gè)異常的顱底鈍角,此角由斜坡與前顱底平面形成,正常情況下為118°～147°,平均132°,如增大則為扁平顱底。這個(gè)角只在人類有意義,單純的扁平顱底無任何的癥狀和體征。
(三)寰樞椎半脫位
寰樞椎是脊柱活動(dòng)度最大的部位,也是最不穩(wěn)定之處。寰樞椎半脫位時(shí),可使延髓及高頸段脊髓在頸椎伸屈活動(dòng)時(shí)受壓,或因血運(yùn)遭受障礙而導(dǎo)致?lián)p害。病因有先天性、外傷性和自發(fā)性(如炎癥、韌帶軟化等)。頭頸部過伸、過屈活動(dòng)和(或)輕微外傷時(shí),常使脫位加重。病變附近還可能發(fā)生軟組織粘連,加重神經(jīng)組織的功能障礙。脫位后,病人出現(xiàn)頭部活動(dòng)受限,頸部肌肉痙攣、疼痛。
前脫位時(shí),寰椎前弓突向咽后壁而影響吞咽。在單側(cè)前脫位時(shí)出現(xiàn)頭部姿勢異常,頭頸偏向脫位側(cè),而下頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)。當(dāng)脫位使椎管前后徑狹窄至壓迫頸髓時(shí),會(huì)出現(xiàn)四肢不同程度的癱瘓、呼吸困難。如影響到椎動(dòng)脈血運(yùn)時(shí),則出現(xiàn)椎、基動(dòng)脈供血不足的腦部癥狀。在正位張口X線攝片上,寰樞椎半脫位常表現(xiàn)為齒狀突與寰椎兩側(cè)塊間距離不對(duì)稱,兩側(cè)塊與樞椎體關(guān)節(jié)不對(duì)稱或一側(cè)關(guān)節(jié)間隙消失。在側(cè)位X線片及CT片上,則可顯示 寰椎前弓至齒狀突的距離超過正常,在成人超過2.5mm,兒童超過4.5mm,有時(shí)還可見到游離的齒狀突。