肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又稱 W ilson Disease (WD)是一種好發(fā)于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。本病特點是腦基底核變性、角膜色素環(huán)(Kay- ser-Fleischer環(huán))、肝硬化和腎功能損害。
器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數(shù)量不一,臨床出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn),如震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。是少數(shù)對癥治療有效的遺傳病之一,其療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關(guān)。
1 生命體征的護理
對患者進行常規(guī)的的生命體征的監(jiān)護,定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸,對并發(fā)腦病的患者密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。
2 觀察用藥后反應(yīng)
在驅(qū)銅治療時,密切注意觀察患者的各種反應(yīng),這要求我們對患者因電解質(zhì)紊亂所出現(xiàn)的癥狀非常熟悉,如在連續(xù)大劑量驅(qū)銅時,患者極易出現(xiàn)低鈣引起的抽搐癥狀,輕度低鉀出現(xiàn)的疲倦、神情淡漠、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、心律失常、心功能下降等癥狀,嚴重者可出現(xiàn)四肢對稱性肌無力,甚至呼吸困難、昏迷、心臟收縮期停搏而死亡,我們根據(jù)相關(guān)的臨床表現(xiàn)、心電圖特征確定患者是否低鈣、低鉀。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)異常,及時報告給醫(yī)生。
并積極配合醫(yī)生給予患者補鈣、補鉀,同時嚴密觀察病情,記錄24 h出入量、心電圖改變等,如有異常及時報告醫(yī)師,并積極配合檢測血鉀濃度,防止發(fā)生高血鉀。
3 飲食護理
做好必要的飲食指導(dǎo),針對不同患者的不同癥狀做好對應(yīng)的飲食護理。我們要求患者每天飲食中銅的含量不超過1~1·5 mg。
?、俳故褂勉~制的炊具、器皿燒煮食物,禁用含銅高的食物,如:肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉等;各種豆類、堅果類和菌類、貝類、魷魚、河蚌、螺獅、牡蝸和蝦蟹類;龍骨、烏賊、全蝎、僵蠶等動物性中藥,以及巧克力、可可、咖啡等。盡量少吃含銅較高的食物:如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標準面和蜂蜜等。
② 適宜日常攝食的低銅食物有精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、薺藍、桔子、蘋果、桃子及砂糖等。
?、圻m量選用鋅、鎂含量高的食物,可抑制銅在腸道吸收。食用高糖類飲食,有利于保護肝臟,同時促進銅的排出。
4 對癥護理
①對肝豆狀核變性腦病患者應(yīng)注意忌服興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物,如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物,以免加重腦損害;對肝豆狀核變性引起肝硬化及肝功能代償期的病情嚴重合并有腹水的患者,一般給予低鹽高蛋白飲食,多食黑魚湯、冬瓜湯有利尿消腫功效。出現(xiàn)假性球麻痹等引起吞咽困難者讓他們禁止進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物,以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息,應(yīng)盡量讓患者服用軟食或半流質(zhì)飲食。
?、趹?yīng)用二巰基丙磺酸鈉,同時應(yīng)適量服用碳酸氫鈉,防止酸堿失衡;我院一般在停用二巰基丙磺酸鈉后,在定期監(jiān)控尿銅的情況下,囑患者堅持口服青霉胺。此藥不良反應(yīng)可引起VitB6缺乏的神經(jīng)炎,故囑患者多食富含VitB6的食品。
?、蹖Ω味範詈俗冃曰颊哂屑娭被驀乐卣痤?、不自主運行等癥狀者,因其體力消耗過多,故囑患者注意適當補充營養(yǎng)。多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。這類食物中不僅低銅,而且長期服用有排銅效果,還有保護肝臟的作用。
④對低鈣患者要求患者多食用去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物,必要時口服或靜脈補充鈣劑。
?、輰Ω味範詈俗冃猿霈F(xiàn)溶血性貧血的患者,囑其多補充含鐵和VitC多的食物,對改善癥狀是十分有利的。
?、迣τ芯癜Y狀而拒食的患者,要耐心勸喂,必要時采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)供給,以保證營養(yǎng)需要。另一方面還需注意維持水、電解質(zhì)平衡。
5 心理護理
肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳性疾病,患者對自己疾病的愈后持悲觀態(tài)度,在做好患者基礎(chǔ)護理的前提下,我們著重做好患者的心理護理。
①對新入院的患者熱情接待,詳細介紹入院須知,讓患者盡快熟悉環(huán)境,以積極的心態(tài)適應(yīng)角色的轉(zhuǎn)換。幫助患者建立良好的人際關(guān)系,包括醫(yī)患關(guān)系、護患關(guān)系、患者與患者之間的關(guān)系等。
② 對焦慮、煩躁的患者我們主動與他們交朋友,促膝談心,從工作、家庭、生活等方面入手聊天,讓患者對我們確立基本的信任。當對自己病情提出疑問的患者,做好科學(xué)的解釋工作, 緩解他們的身心壓力。
?、鄹味範詈俗冃詫儆谶z傳性疾病,患者對自身病情易產(chǎn)生悲觀情緒,我們在協(xié)助醫(yī)生做好治療的前提下,一方面加強與患者的心理溝通,以嚴謹、熱情的工作態(tài)度,耐心細致的工作作風最大限度地取得患者的信任,使他們視護士為親人,有什么心里話愿意對護士說;另一方面我們積極與患者的單位、家屬、朋友取得聯(lián)系,讓他們時常探望、細心照顧患者,給予患者更多的關(guān)愛,讓患者有歸屬感, 以利于患者病情的穩(wěn)定與恢復(fù)。
?、軐τ诔霈F(xiàn)躁狂等精神癥狀的患者,密切觀察,一旦有初期表現(xiàn)立刻報告醫(yī)師,及時應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,所有患者均未出現(xiàn)因為精神癥狀而致傷害或影響治療的情況發(fā)生。