1小兒心肌病簡(jiǎn)介編輯本段
小兒心肌病簡(jiǎn)介
心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現(xiàn)，由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同，輕者可無(wú)臨床癥狀，嚴(yán)重可致猝死，診斷及時(shí)并經(jīng)適當(dāng)治療者，可完全治愈，遷延不愈者，可形成慢性心肌炎或?qū)е滦募〔 ?/p>
2小兒心肌病病因編輯本段
小兒心肌病病因
細(xì)菌性白喉?xiàng)U菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原蟲等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見。
致病條件因素①過(guò)度運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)可致病毒在心肌內(nèi)繁殖復(fù)制加劇，加重心肌炎癥和壞死。②細(xì)菌感染，細(xì)菌和病毒混合感染時(shí)，可能起協(xié)同致病作用。③妊娠: 妊娠可以增強(qiáng)病毒在心肌內(nèi)的繁殖，所謂圍產(chǎn)期心肌病可能是病毒感染所致。④其他: 營(yíng)養(yǎng)不良，高熱寒冷，缺氧、過(guò)度飲酒等，均可誘發(fā)病毒性心肌炎。
3小兒心肌病分類 編輯本段
小兒心肌病分類
1972年Goodwin分類：原發(fā)性心肌病包括：充血性、肥厚性、限制性心肌病。
1980年WHO和ISFC分類：
1.原發(fā)性心肌病包括：擴(kuò)張性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、未分類心肌病。
2.特異性心肌病包括：感染性、代謝性、全身系統(tǒng)性疾病、家族遺傳性、過(guò)敏性與毒性反應(yīng)所致心肌病。
1995年WHO和ISFC分類：
1.原發(fā)性心肌病包括：擴(kuò)張性、肥厚性、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分類心肌病(指不符合上述各類型的心肌病，如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，左室心肌致密化不全等)。
2.特異性心肌病包括：缺血性、瓣膜性、高血壓心肌病、炎癥性心肌病、代謝性、內(nèi)分泌性、全身系統(tǒng)疾病(結(jié)締組織病等)、神經(jīng)肌肉病變、過(guò)敏及中毒反應(yīng)、圍生期心肌病等。
2006年美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)分類：
1.原發(fā)性心肌病包括：(1)遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔 ⒅滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?、左室心肌致密化不全、糖原貯積病、線粒體心肌病、傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病以及心臟離子通道病。(2)混合性心肌病(遺傳性和非遺傳性因素)：擴(kuò)張性、限制性心肌病。(3)獲得性心肌?。貉装Y性心肌病、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)性心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病、酒精性心肌病、胰島素依賴糖尿病母親的嬰兒。
2.繼發(fā)性心肌?。盒募〔∽兪侨硐到y(tǒng)性疾病的一部分。
4小兒心肌病發(fā)病機(jī)制編輯本段
小兒心肌病發(fā)病機(jī)制
新生兒心肌炎的病理變化可輕重不等。心臟擴(kuò)大，外觀蒼白。電鏡下可見心肌炎、心包炎，心瓣膜多正常。心肌由淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞、嗜酸性和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，多密集呈斑點(diǎn)狀。后期常有心肌纖維局限性退行性變及壞死。除心肌損害外，腦、肝細(xì)胞也?？衫奂啊?/p>
5小兒心肌病相關(guān)癥狀編輯本段
小兒心肌病相關(guān)癥狀
心肌炎的表現(xiàn)輕重懸殊很大，輕者沒有任何不適，家長(zhǎng)也很難察覺，甚至醫(yī)生在檢查時(shí)也很難查出。由于小兒訴說(shuō)不清且不能準(zhǔn)確表達(dá)，年齡幼小的孩子根本不能說(shuō)出自己的感覺和痛苦，這樣就需要家長(zhǎng)和醫(yī)生對(duì)孩子的細(xì)心觀察才能及時(shí)查出病情作出診斷，達(dá)到正確治療的目的。
宮內(nèi)感染者于出生3天內(nèi)發(fā)病;產(chǎn)時(shí)感染多由于吸入陰道內(nèi)含病毒的分泌物，于出生1周內(nèi)發(fā)病;生后感染出現(xiàn)癥狀較晚，多由于新生兒接觸母親、嬰兒室工作人員、探視人員及已患病新生兒等途徑感染。新生兒病毒性心肌炎臨床表現(xiàn)不典型，變化多端。一般表現(xiàn)癥狀無(wú)特異性，如發(fā)熱、咳嗽、進(jìn)食差、嗜睡、嘔吐、腹瀉、皮疹、皮膚蒼白或黃疸，重者可有呼吸窘迫及發(fā)紺。
1、年齡幼小的兒童特別是剛剛出生的新生兒，得了心肌炎時(shí)表現(xiàn)為反應(yīng)較差，陣發(fā)性面部紫紺或蒼白，出汗多，吃奶差，四肢發(fā)涼。
2、年齡大的兒童能夠訴說(shuō)的表現(xiàn)為身體乏力、頭暈、心慌、胸悶、腹痛、出冷汗等，大多患者在發(fā)病的同時(shí)或者在發(fā)病4個(gè)星期以內(nèi)有過(guò)發(fā)熱或者有過(guò)呼吸道和腸道病毒感染史。
3、醫(yī)生在檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)小兒精神萎靡不振，心跳無(wú)力、心跳不整齊，嚴(yán)重時(shí)心跳停止，血壓下降或者沒有血壓等。
4、化驗(yàn)和特殊檢查：查心肌酶譜結(jié)果多項(xiàng)成10倍或者幾十倍升高，心電圖可有各種早搏也叫早跳，就是你平時(shí)看到心電圖單上報(bào)告的室性早搏，房性早搏，交界性早搏等;各種傳導(dǎo)障礙就是心臟的最高指令不能正常下傳到心臟各部位，比如竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯等;嚴(yán)重時(shí)心臟失去有節(jié)律的有效的跳動(dòng)或者完全不能跳動(dòng);心肌受損表現(xiàn)比如S-T段降低和T波倒置。通過(guò)拍胸片或者做心臟彩色超聲波可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心臟搏動(dòng)減弱。
5、可以抽血檢查各種病毒。
6、還可以做核素掃描、取活體組織做病理學(xué)檢查來(lái)確診。臨床上常根據(jù)患兒的癥狀加醫(yī)生的檢查再加上相關(guān)的化驗(yàn)和特殊檢查就可以做出心肌炎的診斷了。所以，家長(zhǎng)要認(rèn)識(shí)這些心肌炎的癥狀，發(fā)現(xiàn)可疑表現(xiàn)應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查，以便早期診斷早期治療。
7、心臟聽診改變 與體溫不成比例的心動(dòng)過(guò)速或奔馬律，心音低鈍，部分病例心前區(qū)有收縮期雜音。
8、各種心律失常如期前收縮、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、各種傳導(dǎo)阻滯如竇房、房室及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等。
9、充血性心力衰竭表現(xiàn)喂哺困難、呼吸急促、心率快、脈弱、心音低鈍、心臟增大、兩肺吸氣末可聞細(xì)濕啰音、肝大、水腫、少尿或無(wú)尿及四肢肌張力低下等。
10、其他 有的患兒可伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)驚厥、昏迷等，腦脊液有無(wú)菌性腦膜炎的改變。
11、新生兒心肌炎診斷 由于新生兒心肌炎臨床表現(xiàn)不典型，診斷有一定的困難。1999年9月在昆明召開了全國(guó)小兒心肌炎、心臟病學(xué)術(shù)會(huì)議，經(jīng)與會(huì)代表充分討論，修訂了1994年 5月在山東威海會(huì)議制訂的《小兒病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)》?，F(xiàn)將修訂后的診斷標(biāo)準(zhǔn)刊出，供臨床醫(yī)師參考。對(duì)本診斷標(biāo)準(zhǔn)不能機(jī)械搬用，有些輕癥或呈隱匿性經(jīng)過(guò)者易被漏診，只有對(duì)臨床資料進(jìn)行全面分析才能做出正確診斷。
考慮到新生兒特點(diǎn)，注意要結(jié)合流行病學(xué)史診斷，如在嬰兒室內(nèi)有病毒感染的暴發(fā)流行或母親在圍生期有病毒感染性疾病，再結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖改變、心肌酶譜陽(yáng)性、X射線檢查的異常表現(xiàn)，可考慮新生兒心肌炎的臨床診斷。
6小兒心肌病相關(guān)檢查編輯本段
小兒心肌病相關(guān)檢查
血清心肌酶檢查：可見GOT、LDH、CPK等升高，尤其以LDH同工酶LDH1及CPK同工酶CPK-MB升高意義大。
病毒學(xué)檢查：抗體檢查較易進(jìn)行，早期查病毒IgM有助于診斷。
心肌活檢：確診靠心肌活檢病毒分離。
X線檢查：心臟可擴(kuò)大，透視下心搏減弱，肺紋理增多。如有心力衰竭，X線可有肺水腫表現(xiàn)。
心電圖心電圖：主要表現(xiàn)Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5、V6等導(dǎo)聯(lián)ST段下降，T波低平、倒置、雙向，嚴(yán)重者ST段抬高呈單向曲線并伴有深Q波，酷似成人心肌梗死的圖形，說(shuō)明有嚴(yán)重的心肌損害。可有各種心律失常的表現(xiàn)：期前收縮、室上性或室性心動(dòng)過(guò)速，心房撲動(dòng)、顫動(dòng)，房室、竇房、束支傳導(dǎo)阻滯等。
超聲心動(dòng)圖：可見心臟擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱及心功能減退等。
7小兒心肌病并發(fā)癥編輯本段
小兒心肌病并發(fā)癥
各種心律失常，以期前收縮多見，心動(dòng)過(guò)緩(房室傳導(dǎo)阻滯)心動(dòng)過(guò)速(室性心動(dòng)過(guò)速、房性心動(dòng)過(guò)速)亦可有心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)。并發(fā)心力衰竭 、心源性休克、多臟器功能衰竭、阿斯綜合征等。新生兒心肌炎常并發(fā)黃疸，多臟器功能損害，DIC等。
8小兒心肌病預(yù)防編輯本段
小兒心肌病預(yù)防
平日應(yīng)加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，對(duì)各種病毒感染進(jìn)行預(yù)防注射，并減少受冷、發(fā)熱等不良因素。在治療過(guò)程中要預(yù)防反復(fù)感冒。新生兒期的預(yù)防須防止孕婦病毒感染，并做好產(chǎn)院嬰兒室和母嬰室的消毒隔離工作。
9小兒心肌病護(hù)理編輯本段
小兒心肌病護(hù)理
多數(shù)引發(fā)病毒性心肌炎的病毒平時(shí)潛伏在人體內(nèi)并不會(huì)致病。當(dāng)遇有發(fā)熱、疲勞、精神緊張、抵抗力下降時(shí)，便侵犯心肌而誘發(fā)心肌炎。
要注意休息和飲食。出院并不意味著心肌炎痊愈，仍需要一段時(shí)間恢復(fù)。要為患兒建立一個(gè)愉悅舒適的休息環(huán)境，按時(shí)作息，避免參加劇烈的體育活動(dòng)，如快速跑、長(zhǎng)跑、跳繩、跳遠(yuǎn)等，可逐漸增加活動(dòng)量，以不出現(xiàn)心慌、胸悶為宜。飲食應(yīng)富有營(yíng)養(yǎng)而易于消化，葷素搭配，多食營(yíng)養(yǎng)豐富的魚、肉、蛋、牛奶等，多吃水果，如柑橘、蘋果、香蕉等。每日飲水量約1000—1500毫升，注意定時(shí)排便，以防便秘。
要按時(shí)服藥。在恢復(fù)期還要繼續(xù)服用營(yíng)養(yǎng)心肌的藥物，如維生素C、肌苷、復(fù)方丹參、輔酶Q10、維生素E等，可根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)，選用其中的1—2種。
要定期復(fù)查。一般心肌炎出院后1月、3月、6月、1年時(shí)，應(yīng)分別到醫(yī)院復(fù)查一次，尤其是有心律失常如早搏、心動(dòng)過(guò)緩的患兒，更要定期做心電圖檢查[1]，以調(diào)整抗心律失常藥物的劑量。如患兒有心前區(qū)不適、疲乏、發(fā)熱等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診。
要避免感冒，增加抵抗力。每天要使居室通風(fēng);患兒多曬太陽(yáng)，避免接觸呼吸道感染的病人，不到人多的公共場(chǎng)所去，注意天氣變化，及時(shí)增減衣物，預(yù)防上呼吸道感染。
10小兒心肌病治療編輯本段
小兒心肌病治療
1、臥床休息。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示臥床休息可預(yù)防急性期心肌內(nèi)病毒復(fù)制的增加。因此，急性期至少完全臥床8周，待心影恢復(fù)正常、心電圖改變明顯好轉(zhuǎn)后，開始稍微活動(dòng);恢復(fù)期至少半天臥床6個(gè)月;心臟增大者臥床半年以上，至心臟明顯縮小;有心力衰竭者嚴(yán)格臥床，至心力衰竭控制穩(wěn)定、心臟診斷明顯好轉(zhuǎn)，再開始稍微活動(dòng)。
2、針對(duì)心肌的治療。高濃度大劑量維生素C對(duì)糾正休克、促進(jìn)心肌病變恢復(fù)，效果明顯，因而是臨床上常用的治療藥物之一。危重小兒心肌炎病人搶救時(shí)，也可加用能量合劑或極化液，靜脈滴注。
3、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制藥。腎上腺皮質(zhì)激素主要作于搶救心源性休克和三度房室傳導(dǎo)阻滯，對(duì)其他治療無(wú)效者也可試用。一般以為，為避免病毒感染擴(kuò)散。發(fā)作10天內(nèi)盡可能不用激素。免疫抑制藥在疑似及診斷的病毒性小兒心肌炎病人的應(yīng)用仍有爭(zhēng)議。
4、合并心力衰竭及心源性休克的處理。對(duì)并發(fā)心力衰竭及心源性休克者必需及時(shí)予以積極的處理。
5、心律失常必需積極治療。如室性心律失常雖經(jīng)積極治療仍迅速進(jìn)展至室性纖顫(這種情況在小嬰兒更易發(fā)生)應(yīng)即刻予以直流電復(fù)律。如發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)安置心內(nèi)膜起搏器。因心律失?？砂l(fā)生在心肌炎恢復(fù)后很長(zhǎng)一段時(shí)間，因此，心肌炎患兒康復(fù)后需長(zhǎng)期隨訪。
6、小兒心肌炎其他治療。近年來(lái)有靜脈應(yīng)用人血丙種球蛋白治療兒童心肌炎的報(bào)道。Drucker等的研究表明人血丙種球蛋白應(yīng)用后患兒在隨訪期左心室功能改善，一年的存活率更高。在一些病例可應(yīng)用左心室輔助裝置和主動(dòng)脈球囊泵來(lái)支持心血管系統(tǒng)，而在另一些患兒還可應(yīng)用體外膜氧合治療。必要時(shí)，這些裝置可拯救患兒生命，因而在年長(zhǎng)兒可考慮為一種治療選擇。一些重癥難治病例，心臟移植可作為最后治療手段。
11小兒心肌病診斷依據(jù)編輯本段
小兒心肌病診斷依據(jù)
一、發(fā)病特點(diǎn)：在一定地區(qū)、季節(jié)(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(農(nóng)民、學(xué)齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)。外來(lái)人員在流行區(qū)和當(dāng)?shù)鼐用褚酝瑯臃绞竭B續(xù)生活3個(gè)月以上，方能發(fā)病。
二、診斷指標(biāo)
(a)臨床所見：1、急、慢性心功能不全;2、心臟擴(kuò)大;3、舒張期奔馬律;4、心律失常：(1)多發(fā)性室性早搏(每分鐘在5次以上)，(2)心房纖顫，(3)陣發(fā)性室上性或室性心動(dòng)過(guò)速;5、栓塞(腦、肺、腎及下肢動(dòng)脈等)。
(b)心電圖所見：1、房室傳導(dǎo)阻滯;2、束支傳導(dǎo)阻滯(左、右束支、雙束支及三束支);3、ST段及T波改變;4、Q-T間期改變;5、多發(fā)性或多源性室性早搏;6、陣發(fā)性室上性或室性心動(dòng)過(guò)速;7、心房顫動(dòng)或撲動(dòng);8、低電壓及竇性心動(dòng)過(guò)速;9、Ⅰ、avL、V1-V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。
(c)X線所見：1、心臟擴(kuò)大;2、心臟搏動(dòng)減弱、不規(guī)則、局限性搏動(dòng)消失或反常搏動(dòng);3、肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發(fā)病特點(diǎn)，再有診斷指標(biāo)中一條或一項(xiàng)，能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重分為四種臨床類型：急型;慢型;亞急型;潛在型。
三、檢查
1、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強(qiáng)。白細(xì)胞總數(shù)增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。
2、心電圖檢查：本病幾乎均有心電圖改變，主要表現(xiàn)ST-T改變，低電壓，Q-T間期延長(zhǎng)。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為多見。
3、X線檢查：心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)減弱，淤血較輕。
4、超聲心動(dòng)圖：雙心室擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱，室壁無(wú)明顯增厚，這些改變與擴(kuò)張型心肌病相似。
12小兒心肌病用藥原則編輯本段
小兒心肌病用藥原則
1、對(duì)急型應(yīng)早期靜脈注射大量維生素C，同時(shí)積極處理其他疾患。
2、對(duì)慢型者主要是控制心衰和心律失常，防治誘發(fā)因素。
3、對(duì)潛在型應(yīng)注意生活管理，防治感染、密切觀察隨訪。
口服亞硒酸鈉可預(yù)防急型克山病發(fā)作。用法1-5歲1mg，6-10歲2mg，11-15歲3mg，16歲以上4mg，每10天口服一次，多發(fā)季節(jié)經(jīng)常服用，非發(fā)病季節(jié)可停服3個(gè)月，同時(shí)應(yīng)改善營(yíng)養(yǎng)，提高身體素質(zhì)，預(yù)防發(fā)病。
13小兒心肌病專家提示編輯本段
小兒心肌病專家提示
地方性心肌病，主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒，故必須從補(bǔ)充食物中硒含量入手來(lái)預(yù)防本病，可通過(guò)改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補(bǔ)充一些其他礦物質(zhì)，防治感染。急型的死亡率極高，一旦發(fā)病應(yīng)盡快就醫(yī)。當(dāng)診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時(shí)，應(yīng)注意避免過(guò)勞及預(yù)防感染，去除一切可能的誘因，堅(jiān)持治療。當(dāng)診斷為潛在型時(shí)應(yīng)堅(jiān)持隨訪，注意生活管理及防治感染。