苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝過(guò)程中酶缺陷所致的遺傳性代謝缺陷病，屬常染色體隱性遺傳。其護(hù)理如下：
(一)常見(jiàn)護(hù)理診斷
1.成長(zhǎng)發(fā)育改變 與高濃度的苯丙氨酸導(dǎo)致腦細(xì)胞受損有關(guān)。
2.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與尿液和汗液的刺激有關(guān)。
(二)護(hù)理措施
1.低苯丙氨酸飲食原則是使攝入苯丙氨酸的量既能保證生長(zhǎng)發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要量又能使血中苯丙氨酸濃度維持在 0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。飲食治療成功與否直接影響到患兒智力和體格發(fā)育，因此必須制定周密計(jì)劃。治療越早，智力影響越小。一般苯丙氨酸需要量為生后2個(gè)月內(nèi)50～70mg/(kg·d)，3～6個(gè)月40mg/(kg·d)，2歲25～30mg/(kg·d)，4歲以上 10～30mg/(kg·d)。在治療過(guò)程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸。飲食療法的停用不可過(guò)早，一般認(rèn)為8～10歲，也有認(rèn)為應(yīng)該更晚者。6個(gè)月內(nèi)患兒應(yīng)選用低苯丙氨酸奶方加適量母乳，6個(gè)月后添加輔食時(shí)選擇淀粉類、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物為主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白質(zhì)含量高的食物，需要時(shí)再給予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保證蛋白質(zhì)供給。同時(shí)，注意補(bǔ)充各種維生素、礦物質(zhì)(尤其是鐵)及微量元素。
2.加強(qiáng)皮膚護(hù)理 勤換尿布，保持皮膚干燥、完整，在皮膚皺褶處尤其是腋下及臀部涂油膏，并保持清潔，有濕疹者按濕疹處理。