1.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床特點(diǎn)
(1)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c(diǎn)
由于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導(dǎo)致整個(gè)肢體 癱瘓,一側(cè)肢體癱瘓(偏癱);雙側(cè)病變可引起雙下肢癱瘓(截癱)或四肢癱,患肢肌張力增高,腱反射亢進(jìn),淺反射減弱或消失,出現(xiàn)病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長(zhǎng)期癱瘓后可見失用性肌萎縮,肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位。
(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓?zhí)攸c(diǎn)
癱瘓肌肉的肌張力降低,腱反射減弱或消失(下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷使單突觸牽張反射中斷),肌萎縮早期(約數(shù)周)出現(xiàn)(前角細(xì)胞的肌營(yíng)養(yǎng)作用障礙),可見肌束震顫,無病理反射,肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低和失神經(jīng)電位。
2.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的定位診斷
(1)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)
①皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)
局限性病損導(dǎo)致對(duì)側(cè)單癱,亦可為對(duì)側(cè)上肢癱合并中樞性面癱,刺激性病灶引起對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局灶性抽動(dòng)發(fā)作,口角,癲癇。
?、谄べ|(zhì)下白質(zhì)
為皮質(zhì)與內(nèi)囊間投射纖維形成的放射冠,愈接近皮質(zhì)的神經(jīng)纖維分布愈分散,可引起對(duì)側(cè)單癱,愈深部的纖維愈集中,可導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱。
?、蹆?nèi)囊
運(yùn)動(dòng)纖維最集中,小病灶也足以損及整個(gè)錐體束,引起三偏征,內(nèi)囊膝部及后肢前2/3受累引起對(duì)側(cè)均等性偏癱(中樞性面癱,舌癱和肢體癱),后肢后1/3受累引起對(duì)側(cè)偏身感覺障礙,視輻射受累引起對(duì)側(cè)同向性偏盲。
?、苣X干
一側(cè)腦干病變累及同側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束,產(chǎn)生交叉性癱瘓綜合征,即病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱,對(duì)側(cè)肢體癱及病變水平以下腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。
(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)
?、偾敖羌?xì)胞
癱瘓呈節(jié)段性分布,無感覺障礙,如頸5前角細(xì)胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮,頸8~胸1病變可見手部小肌肉癱瘓和萎縮,腰3病變股四頭肌萎縮無力,腰5病變踝關(guān)節(jié)及足趾背屈不能,急性起病多見于脊 髓灰質(zhì)炎,慢性者因部分損傷的前角細(xì)胞受病變刺激出現(xiàn)肉眼可識(shí)別的肌束震顫(fasciculation)或肉眼不能分辨而僅肌電圖上可見的肌纖維顫動(dòng) (fibrillation),常見于進(jìn)行性脊肌萎縮癥,肌萎縮側(cè)索硬化癥和脊髓空洞癥等。
?、谇案?/strong>
呈節(jié)段性分布弛緩性癱瘓,多見于髓外腫瘤壓迫,脊髓膜炎癥或椎骨病變,因后根常同時(shí)受累,可伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。
?、凵窠?jīng)叢
引起單肢多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓,感覺及自主神經(jīng)功能障礙,如臂叢上叢損傷引起三角肌,肱二頭肌,肱肌和肱橈肌癱瘓,手部小肌肉不受累,三角肌區(qū),手及前臂橈側(cè)感覺障礙。
?、苤車窠?jīng)
癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致,可伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙,如橈神經(jīng)受損導(dǎo)致伸腕,伸指及拇伸肌癱瘓,手背部拇指和第一,二掌骨間隙感覺缺失;多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)對(duì)稱性四肢遠(yuǎn)端弛緩性癱瘓,伴肌萎縮,手套-襪子形感覺障礙及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。